Дети почти всегда гипотрофичны вследствие отсутствия аппетита и диареи, вялы, слабо прибавляют в весе и росте. Поджелудочная железа, хотя и увеличена, никогда не пальпируется. Печень умеренно увеличена, часто развивается цирроз. Дети отстают в нервно-психическом развитии. Отмечается повышенная чувствительность к рецидивирующим бактериальным инфекциям кожи и дыхательной системы. Гематологические изменения выражены не обязательно. Они проявляются нейтропенией (иногда ниже 500 в мм3; 25), анемией и тромбоцитопенией. Общий белок чаще всего умеренно понижен с соответствующим понижением белковых фракций. Иммуноглобулины нормальны или понижены. В моче изменения не определяются. Рентгенография костей часто выявляет остеопороз. Важным параклиническим симптомом является отсутствие или наличие следов трипсина, амилазы и липазы в поджелудочном соке. С испражнениями выделяются большие количества жиров (10-45 г в сутки; 17). Потовый тест отрицателен. При сцинтиграфии поджелудочная железа не поглощает метионин. Диагноз ставится при наличии гипотрофии, хронической жировой диареи, частых кожных и респираторных инфекций, подтверждается посредством хирургической биопсии поджелудочной железы. Дифференциальную диагностику следует проводить с муковисцидозом и це-лиакией. Лечение экстрактами (6-8 г) поджелудочной железы дает хорошие результаты. Прогноз благоприятнее, чем при муковисцидозе. Поджелудочная железа, кроме островкового аппарата, синтезирующего гормоны инсулин и глюкагон, имеет экзокринный аппарат, производящий различные энзимы, участвующие в переваривании основных питательных веществ — белков, жиров и углеводов. При врожденном отсутствии некоторых из этих энзимов развиваются соответствующие нарушения в разложении пищевых продуктов. В настоящее время известны только некоторые подобные врожденные энзимные аномалии.
Читать дальше
Мукоидное и фиброноидное набухание
Туберкулезные бугорки по периферии давали слабую реакцию на нейтральные мукопротеиды. Умеренно PAS-позитивный материал содержался в макрофагах (инкубация срезов в амилазе не подавляла окраски макрофагов). Отдельные туберкулезные бугорки с начальными признаками некробиоза давали более выраженные реакции на нейтральные мукопротеиды. Зона PAS-позитивного окрашивания по периферии таких бугорков была шире. В участках туберкулезных грануляций фибробластические элементы характеризовались выраженной […]
Отдельные положения теории В. М. Шимкевича
Отдельные положения теории В. М. Шимкевича, естественно, требуют в наше время критического обсуждения (А. Г. Кнорре и B. П. Михайлов, 1961; Л. Л. Натадзе, 1963; Е. И. Колосс, 1969). Требуют уточнения вопрос о месте меторизиса среди других модусов эволюционных изменений органов, представления В. М. Шимкевича о возможности полного уподобления заменяющего зачатка заменяемому. Возникает также вопрос: […]
Разрушение и резорбция костной ткани
Так как в разложении гликогена до гексозофссфатов частично участвует энзим фосфорилаза, его активность также играет важную роль в процессе минерализации хрящевого матрикса. Основное место в разрушении и резорбции костной ткани занимают остеокласты. Допускается, что они выделяют энзимы группы коллагеназ (трипсин, гиалуронидаза и др.), которые разрушают связи коллагеновых фибрилл и таким образом доводят их до состояния, […]