Лечение. Основным лечебным средством при остром гемолитическом кризе является гемотрансфузия, предпочтительнее одногруппной крови. Падение числа эритроцитов ниже 2 000 000 следует считать показанием для переливания крови. Обычно сопутствующая гематурия не является противопоказанием к гемотрансфузии. Переливают умеренные количества крови, при необходимости трансфузии повторяют. Предложены активирующие глютатион-редуктазу средства типа рибофлавина в комбинации с дипуклеотидом и ксилитом, а также антиоксиданты типа Эрвита. Рекомендуется профилактика теми же средствами, при необходимости назначение медикаментов из группы гемолизирующих. Прогноз. Фавизм и острая медикаментозная гемолитическая анемия при Г-6-ДФ-дефекте являются тяжелыми заболеваниями, несмотря на то что они заканчиваются выздоровлением через 10-15 дней. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее прогноз. В редких случаях заболевание заканчивается смертью. Клиническая картина хронической гемолитической анемии при Г-6-ФД-дефекте характеризуется медленным волнообразным течением, субиктеричностью склер, слабым увеличением билирубина крови, более умеренной гиперплазией эритробластического ряда в костном мозге, ретикулоцитозом порядка 30-60%, умеренной анемией и сохраненными цитометрическими показателями. При ее лечении назначают общеукрепляющие средства, советуют воздерживаться от приема медикаментов, пищевых и других веществ из группы гемолизирующих, предупреждать интеркуррентные заболевания; используют периодические вливания макромолекулярных стабилизаторов крови, защищающих эритроцитарные мембраны. При гемолитической болезни новорожденного, связанной с Г-6-ФД-дефектом, диагностика основана «на прямом или генетическом определении дефекта. Лечебные мероприятия такие же, как и при Rh и АВО-несовместимости. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий-при недостаточности Г-6-ФД следует исключать гепатит, нарушения конъюгации билирубина, все остро протекающие гемолитические анемии (тип Lederer — Brill), холодно-агглютинационную болезнь, другие энзимогенные гемолитические состояния, гемолитические кризы при хронических асмолитических анемиях, некоторые другие заболевания типа лейкозов и др.
Читать дальше
Качественное изменение функций
Как уже говорилось, А. Н. Северцов разделил все установленные им и его предшественниками типы (способы) филогенетических преобразований структур и функций на две группы: сопровождаемые лишь количественным изменением главной функции и такие, при которых главная функция изменяется качественно. Следует заметить, что такое разделение весьма условно и представляет не более как рабочую схематизацию. Так, А. Н. Северцов […]
Функции органов
Действительно, установленный А. Н. Северцовым принцип действует также на клеточном и тканевом уровне. Так, известно, что профаза есть преходящая фаза обычного митотического цикла. Однако у ряда простейших имеются так называемые профатические ядра, в которых постоянно видны хромосомы, иначе говоря, профаза в них «зафиксирована» как нормальное и постоянное (до очередного деления) состояние ядра. Другим примером фиксации […]
Диагноз после патоморфологического исследования
Стенка его здесь толстая, ригидная, переходящая в зону фиброзной ткани, которая образует перибронхиальное кольцо. Сегментарные бронхи и их ветви формируют группу кистовидных полостей. Продольная ось последних совпадает с направлением осей бронхов. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая, содержимое отсутствует. Стенка кист сохраняет строение стенки бронха, воспалительная реакция в ней выражена слабо, имеет неспецифический характер. В мелких […]