Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. Недостаточность связана, вероятнее всего, с редуцированной способностью к его синтезу, а по другим представлениям — с наличием патологически измененного фактора VIII или даже с наличием врожденного или приобретенного ингибитора фактора VIII в крови. Гемофилией А болеют только мужчины. Переносчиками болезни являются женщины. Характерен симптом последующего кровотечения, т. е. появления нового кровотечения после механической остановки начального кровотечения. Болезнь проявляется чаще после 5-го месяца жизни. Характерными поздними симптомами являются суставные кровоизлияния, чаще в коленный сустав, между 4 и 10 годами жизни. При рецидивах образуются гемартрозы с ограничением подвижности в суставах, мышечные гематомы, нейропатии, гематурии, гематомы в ротовой полости, редко в желудочно-кишечном тракте или мозге. Частота ингибиторной гемофилии среди больных гемофилией детей в Болгарии достигает, по данным Серафимовой, 9%. Гемофилия В. Развивается при недостаточности фактора IX. Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А, но более легкие. Тяжесть заболевания обусловливается концентрацией фактора IX в крови (см. выше).
Читать дальше
Толщина базальной пластинки
При стереометрическом определении структурной плотности компонентов эпителиального пласта установлены достаточно большие колебания. Однако некоторые закономерности выявляются достаточно отчетливо. Так, увеличение объемной плотности бокаловидных клеток характерно для катарального воспаления, а уменьшение этого показателя свидетельствует о переходе катарального воспаления в склерозирующее. Наиболее важный момент количественного морфологического анализа слизистой оболочки бронхов — возможность ранней диагностики нарушения дифференцировки покровного […]
Эпидермис
В других местах и, в частности, на почках конечностей он может, напротив, становиться более толстым, состоящим из высокопризматических клеток (эктодермальный гребень). Как отмечено А. А. Брауном (1945а, б, 1948) для зародышей свиньи 30 мм длиной, превращение однослойной плоскоклеточной эктодермы в эпидермис, состоящий из высокопризматического основного слоя клеток и тонкой поверхностной перидермы, происходит постепенно в направлении […]
Разработка оборудования в США
Первое коммерческое электрофотографическое копировальное оборудование было сконструировано с применением многократно используемых пластин из аморфного селена. Это оборудование состоит в основном из трех устройств: 1) устройства для зарядки и проявления, 2) фоторепродукционной камеры и 3) устройства для термического закрепления. Селеновая пластина вмонтирована в кассету с выдвигаемой непрозрачной шторкой. Многие операции на этом оборудовании выполняются вручную. Сначала […]