Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
Читать дальше
Лабораторные данные
Аномалии в цитоплазме лейкоцитов, описанные Adler и другими авторами, имеют ограниченное значение для диагностики. Большее значение имеют клетки, описанные Gasser и Buhat, обнаруживаемые в периферической крови. Считается, что эти грануляционные аномалии в клетках крови обусловлены накоплением мукополисахаридов. В моче определяется повышенное содержание кислых мукополисахаридов (гепарин-сульфат и хондроитин-сульфат В). При форме I-S, самой частой из мукополисахаридозов […]
Фоточувствительность
Фоточувствительность ксерографических пластин определяется скоростью спада электрического потенциала при освещении пластины. Наибольшее распространение в промышленности получили сейчас фотопроводящие слои аморфного селена и окиси цинка в связующем. Другие материалы, применялись лишь в экспериментальных пластинах. Различия в толщине пленок, способах изготовления слоев и их составов вызывают изменение величины фоточувствительности; на эквивалентную фоточувствительность влияет также способ проявления изображения. […]
Биосинтез надпочечниковых гормонов
Из группы андростана биологически активными являются половые гормоны и 17-кетостероиды (17-КС). Высокоактивные половые гормоны — тестостерон, эстрадиол, эстрон и прогестерон — вырабатываются в очень малых количествах корой надпочечников. Из множества соединений, известных под названием 17-КС, в коре надпочечников определяются 3 нейтральных 17-КС — дегидроэпи-андростерон, андростендион и 17-гидроксиандростендион. Они обладают свойствами мужского полового гормона, но намного […]