Патогенез и патологическая анатомия. Хотя биохимические нарушения в обмене ФА при ФКУ хорошо изучены, их патологоанатомическое и клиническое значение неизвестно. Мозг уменьшен в объеме, обнаруживаются демиелини-зация и фиброз. Клиническая картина. Самым характерным синдромом при ФКУ является слабоумие различной степени. В первые месяцы жизни у больных грудных детей не определяется отклонений от нормы. В некоторых случаях бывают рвота с гипертоническим пилоростенозом, повышенная раздражительноть, экзема и судороги, но все это наблюдается на фоне хорошего общего соматического развития. Во внешнем виде больных чаще всего можно отметить светлую кожу, русые волосы и синий цвет глаз. У 2/3 больных при неврологическом исследовании обнаруживаются мышечная гипертония, повышенные сухожильные рефлексы, клонус стопы, выраженный тремор. Поведение больных изменено: они кажутся или добродушными и приветливыми, или нервными и вспыльчивыми. В нелеченых случаях бывает олигофрения различной степени, до идиотии. Генетические исследования. ФКУ наследуется аутосомно-рецессивно. Частота заболевания в Европе составляет 1:15 000, а частота гетерозиготных носителей среди населения — 1 : 50.
Читать дальше
Другие фотопроводящие материалы
Хотя окись цинка как фотопроводящий материал занимает первое место в ксерографических слоях в связующем, были исследованы и другие фотопроводящие материалы. К ним относятся сульфиды цинка и кадмия, которые изучены довольно подробно, а также селен, сульфид ртути и двуокись титана. Сульфиды цинка и кадмия. Фотопроводящие свойства ZnS и CdS в настоящее время хорошо изучены. Ксерографические пластины […]
Электронная плотность
В межклеточном веществе соединительной ткани обнаруживались коллагеновые, ретикулярные и эластические волокна. Ретикулярные волокна располагались в основном около базальных мембран эпителия, капилляров и желез. Глубже лежат коллагеновые волокна, которые определяются по поперечной исчерченности с периодом 66 нм. Коллагеновые волокна имели диаметр приблизительно 60 нм и длину до нескольких микрометров. Они иногда одиночны, но чаще объединены в […]
Проявляющий электрод
Форма электрического поля над электростатическим изображением играет при проявлении важную роль. Если проявить это изображение, нанося отрицательно заряженный проявитель, например каскадным способом, маленькие участки С будут проявлены удовлетворительно, но большие площади D окажутся проявленными лишь по краям (краевой эффект). Это объясняется большей напряженностью поля или большим контрастом напряжения на краях электростатического изображения, и, следовательно, там […]