Наконец, третий тип гистогенетических рекапитуляции состоит в том, что отдельная клетка (или вообще тканевой элемент) в процессе своей дифференцировки повторяет этапы, пройденные этим элементом в филогистогенезе. В применении к клеткам это можно было бы назвать «цитогенетической рекапитуляцией»; однако в ту же группу должны быть отнесены и случаи, касающиеся неклеточных элементов, например поперечнополосатого симпластического мышечного волокна и т. д.; поэтому, быть может, более подходит термин «элементарные рекапитуляции». Сюда именно следует отнести прохождение псевдоуниполярным нейроном сначала апо-лярной, затем биополярной стадии; прохождение безъядерным эритроцитом млекопитающего сначала безгемоглобиновой и притом ядерной стадии; вообще — прохождение всякой специализированной клеткой вначале некоторой малодифференцированной стадии. Скелетные мышечные волокна произошли в филогенезе от гладких соматических мышечных клеток, а те в свою очередь от элементов, не дифференцированных в направлении функции сократимости; соответственно этому каждое отдельное мышечное волокно позвоночного проходит в процессе своей дифференцировки (в онтогенезе) стадию миобласта — клетки, лишенной миофибрилл, затем стадию симиласта с гладкими: миофибриллами, наконец — стадию симиласта с поперечно исчерченными миофибриллами. Цитогенетические рекапитуляции могут выражаться не только в последовательности дифференциации специфических («функциональных») структур, но касаться и клеточных органоидов. Так, адамантобласты позвоночных, в противоположность прочим эпителиальным элементам, имеют сетчатый аппарат Гольджи, расположенный не апикально, а базально (под ядром), что стоит в связи с продуцированием эмали именно основаниями этих клеток. Однако в начальной стадии своей дифференцировки адамантобласты рекапитулируют апикальное положение аппарата Гольджи, несомненно имевшее место у филогенетических «предков» этих элементов (Г. В. Ясвоин, 1924а).
Читать дальше
Простая вирильная форма
Prader, Gurtner описали крайне редкую форму АГС, связанную с блоком в биосинтезе стероидных гормонов в начальной стадии превращения холестерина в А-5-прегненолон. Нарушено образование всех стероидных гормонов, включая и андрогены. Развивается тотальный гипокортицизм, несовместимый с жизнью. В яичниках наблюдается атрофия с полным отсутствием премордиальных фолликулов В яичках определяется атрофия с подавлением сперматогенеза и отсутствием интерстициальных клеток. […]
Гомозиготные мужчины
Клинические формы. Известны четыре клинические формы проявления глюкозо-6-фосфатдегидрогеназного дефекта. 1. Примахиновая (лекарственная) форма гемолитической анемии. У негров вызванная приемом 30 мг примахина гемолитическая анемия характеризуется тремя фазами: а) острая фаза, начинающаяся приблизительно через 48 ч после приема препарата и достигающая максимума к 8-10 дню. Эритроциты снижаются на 30-50%, наблюдаются тельцаТейнца и гемолиз более старых клеток; […]
Дефицит 2, 3-дифосфоглицератмутазы
Впервые Prankerd, а после него ряд авторов описали около десятка случаев энзимопатии 2,3-дифосфоглицератмутазы (2,3-ДФГлМ), клинически проявляющейся симптомами гемолитической анемии, преимущественно хронического несфероцитарного типа. Патогенетический механизм сводится к уменьшению количества продуктов ниже блока, чаще всего АТФ. Клиническая картина не отличается от описанных, за исключением открытой у некоторых больных гиперпигментации мочи из-за наличия в ней мезобилифусцина. Диагноз […]