Часть осколков, образующихся при огнестрельном переломе, отторгается от периоста и свободно располагается в ране и окружающих тканях, часть сохраняет связь с периостом полностью или частично. Периост обычно отделяется и от концов отломков. Наряду с растрескиванием кости, как в диафизах, так и особенно в эпифизах, происходит обширное размозжение костного мозга, особенно в осколках, а также контузионные и коммоционные повреждения (Н. И. Пирогов, Валькгоф, И. В. Давыдовский, А. В. Смольянников). Контузионные повреждения выражаются в геморрагической инфильтрации костного мозга в концах отломков и в тяжелых расстройствах кровообращения в виде длительного стаза крови и паралитического состояния сосудов. Зона контузии достигает ширины 2 см и больше. Контузия связана с действием силы так называемого бокового удара снаряда, вызывающего смещение и маятникообразное движение частиц тканей, соприкасавшихся с движущимся снарядом, а также с действием ударной волны снаряда [С. С. Гирголав и Л. Л. Либов, Гарвей с соавторами (Harvey a. oth.), Каллендер ( Callender)].
Читать дальше
Сольтеряющая форма
При менее выраженных нарушениях стероидогенеза гиперан-дрогенизация может проявиться только в пубертатном периоде или даже после его завершения (поздние формы врожденного АГС). Но и такие случаи следует считать врожденными формами заболевания. Мальчики с АГС рождаются с нормально сформированными половыми органами, иногда с незначительной гипертрофией полового члена. Ко 2-3-му году АГС у них проявляется преждевременным половым созреванием […]
Простая вирильная форма
Prader, Gurtner описали крайне редкую форму АГС, связанную с блоком в биосинтезе стероидных гормонов в начальной стадии превращения холестерина в А-5-прегненолон. Нарушено образование всех стероидных гормонов, включая и андрогены. Развивается тотальный гипокортицизм, несовместимый с жизнью. В яичниках наблюдается атрофия с полным отсутствием премордиальных фолликулов В яичках определяется атрофия с подавлением сперматогенеза и отсутствием интерстициальных клеток. […]
Энзимный дефект
Около 1/3 больных АГС имеют тенденцию к повышенному выделению натрия — так называемый синдром потери соли. Патогенез этого синдрома выяснен не полностью. По мнению одних авторов, он обусловливается глубоким дефицитом 21-гидроксилазы, при котором страдает синтез не только кортизола, но и альдостерона, вследствие чего натрий выделяется в повышенных количествах. В результате этого развивается острая надпочечниковая недостаточность […]