Уровень церулоплазмина в плазме ниже нормы, концентрация меди в сыворотке на нижней границе нормы, часто бывает гипо-купремия ниже 100 мкг%. С мочой выделяется много меди — более 100 мкг в сутки. Протеинограмма в начальных стадиях или изменена, или уровень у-глобулинов умеренно повышен с легкой ги-поальбуминемией. BSP-клиренс во всех случаях в различной степени патологически изменен. Чувствительнее всего изменена тимоловая проба, тогда как остальные флоккуляционные пробы нередко нормальны и при сформировавшемся циррозе печени. Постоянным признаком гепатолентикулярной дегенерации является гипераминоацидурия. Она достигает значительных величин более 1500-2000 мг в сутки вместо 100-350 мг в сутки, тогда как концентрация аминокислот в крови остается неизменной. Увеличено преимущественно выделение аминокислот треонина, цистина, тирозина, серина, валина, глицина и др.. Иногда определяется глюкозурия, гиперфосфатурия и гиперкальциурия, а при развившихся формах болезни бывает в различной степени выраженная альбуминурия, гиперурикемия. Диагноз. При клинически выраженных формах диагностика заболевания нетрудна. Сочетание неврологических, печеночных нарушений и наследственности дает достаточно оснований для диагностики заболевания. Важным симптомом является кольцо Kayser — Fleischer, но не следует забывать, что у 15% больных оно может быть слабо выраженным или отсутствовать. Более трудны для диагностики случаи со скудной или нетипичной симптоматикой. У 5% больных с гепатолентикулярной дегенерацией отсутствуют неврологические проявления. Надежными признаками являются гипо — илинормо-купремия при наличии гиперкупрурии, пониженное содержание церулоплазмина в плазме или изменение соотношений составных его фракций, гипераминоацидурия, а также нарушения кальциево-фосфорного и пуринового обмена.
Читать дальше
Осложнения пункции артерии
Травма крупных артерий сопровождается более серьезными последствиями, поэтому всегда, когда возможно, следует пользоваться лучевой артерией. Описаны случаи расслоения аорты проксимальнее места введения толстого катетера в бедренную артерию, а также случаи дистальной закупорки бедренной артерии (вероятно, в результате отрыва атероматозной бляшки). Воздушная эмболия артерий. Это осложнение чаще всего возникает при мониторном контроле артериального давления прямым методом. […]
Стабилизация функции щитовидной железы
Гипотиреоз обычно развивается постепенно, медленно, однако иногда результатом этого процесса бывает угрожающее жизни состояние — кома. Хотя у больных микседемой обычно отмечается гипотермия, большинство больных с гипотермией не страдают микседемой. Переохлаждение, инфекции, сердечная недостаточность, плохие социальные условия способствуют развитию микседематозной комы. У больных, как правило, преклонного возраста, обычно имеются типичные признаки микседемы, однако нередко их […]
Ложномногорядная структура
В то же время дорсальная стенка клоаки сохраняет па всех стадиях строение, с кишечным эпителием соответственных стадий развития. Так, если у двухдневных зародышей она представлена тонким слоем изопризматических, даже почти плоских клеток, то на стадии 5-6 суток инкубации эпителий дорсальной стенки клоаки представляет ложномногорядный пласт высокопризматических клеток с хорошо выраженными замыкающими полосками. У 5-дневного зародыша […]