H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз Westphal — Strumpel с замедленным течением, характерный для людей старше 20-25 лет). 5. Экстрапирамидно-кортикальная — позднее и редкое проявление заболевания. Симптомы со стороны печени соответствуют медленно развивающемуся циррозу печени. В зависимости от степени поражения имеются соответствующие проявления печеночной недостаточности. У некоторых больных печеночная симптоматика является ведущей, тогда как симптомы экстрапирамидного поражения развиваются позднее. Иногда в детском возрасте (задолго до проявления неврологических симптомов) заболевание может начинаться гемолитическим кризом, после чего спустя несколько месяцев развивается типичная неврологическая симптоматика или признаки паренхиматозного поражения печени, чаще всего с картиной активного хоонического гепатита, остающегося долгое время этиологически не выясненным и в то же время не поддающегося лечению кортико-стерондными гормонами и иммунодепрессантами. Такие больные наблюдались рядом авторов, а также нами.
Читать дальше
Методы исследования бронхов и их роль в изучении патологических изменении респираторной системы при хроническом воспалении легких
Совершенствованию диагностических исследований в пульмонологии способствует развитие гистохимии, электронной микроскопии, анестезиологии, медицинской техники, а также глубокие исследования в области физиологии и патофизиологии органов дыхания человека (Тринчер, 1960; Архангельская, 1971; Успенский и др., 1971; Мажбич и др., 1974; Парин, 1974; Сайке и др., 1974; Антипчук, Соболева, 1976; Раскипа и др., 1977). Развитие методов исследования позволило сделать […]
Туберкулезный инфильтрат
Диагноз подкрепляется рентгенограммой легких, прицельными снимками и томографией. Физикальные данные в ранних фазах отсутствуют. При дифференцировании таких изменений следует учитывать анамнез, особенно контакт с больными открытой формой туберкулеза. Сходные по рентгеновской картине очаговые тени, реже в верхушках легких, наблюдаются при метастазированин рака, например рака желудка. Иногда наблюдаются очаговые тени в результате нетуберкулезных пневмонических изменений у […]
Плоские кости
П. Г. Корнев подчеркивает разницу между диафизарной и эпиметафизарной некрофлегмоной — первая возникает как тотальное поражение костного мозга, развивающееся внезапно, вторая — как прогрессирующий гнилостно-гнойный процесс, постепенно захватывающий новые территории кости. При гистологическом исследовании процесс характеризуется диффузным гнойным воспалением костного мозга, часто с распространенным некрозом стенок сосудов, паренхимы и эксудата; омертвевшие ткани постепенно превращаются в […]