Лечение. В легких случаях достаточно приема соли внутрь, но в тяжелых случаях необходимо внутривенное переливание изотонического раствора хлорида натрия. Метаболический ацидоз корригируют бикарбонатом натрия. В особо тяжелых случаях пользуются гипертоническими растворами хлорида натрия (1,8%) или бикарбоната натрия, в зависимости от кислотно-основного состояния. В норме рН в организме поддерживается в пределах 7,38-7,42. рН — обратная величина логарифма концентрации иона водорода в растворе [Н+]. Повышение рН более 7,42 (т. е. снижение концентрации [Н+]) считают алкалозом, снижение менее 7,38 считают ацидозом. В крови всегда присутствует эффективная концентрация или активность иона водорода, которую можно определить биохимически. В крови ион водорода в свободной форме имеется лишь в минимальном количестве, он в основном связан буферными сиэлиминируется легкими в виде двуокиси углерода. Рсоа артериальной крови отражает соотношение образования углекислоты в тканях и удаления ее легкими. Все ионы водорода недыхательного происхождения и выделяемые почками считаются метаболическими. Нарушение экскреции метаболических ионов водорода почками или избыточное их образование является причиной метаболического ацидоза. Кислотно-основное состояние оценивают с помощью микрометода Аструпа. Для оценки кислотно-основного состояния в анализ введены два дополнительных показателя: ВВ — сумма буферных оснований и BE — избыток (или дефицит) оснований. ВВ характеризует суммарную буферную активность бикарбонатной и белковой буферных систем. BE выражено в ммоль/л и обозначает количество кислоты, которое нужно добавить к 1л крови (при нормальной температуре тела и нормальном Расоа), чтобы добиться нормального рН. В процессе лечения больного важно выяснить, вызваны ли нарушения кислотно-основного баланса первично метаболическим или дыхательным процессом, иногда компенсаторные влияния существенно затрудняют решение этого вопроса.
Читать дальше
Ряд явлений рекапитуляционного порядка
Известно соответствие порядка миелинизации проводящих путей спинного мозга у зародыша человека с последовательностью их появления в филогенезе высших позвоночных. Так, пирамидные пути, филогенетически наиболее молодые, миелинизируются в числе последних. Обращаясь к нейроглии, можно отметить, что эпендимная глия является наиболее примитивной и исходной для всех остальных форм нейроглии как в филогенезе позвоночных, так и при развитии […]
Синдром Hartnup
Синдром описан в 1956 г.. К настоящему времени известно более 15 случаев. Возраст больных при установлении диагноза составлял от 3 до 25 лет. Заболевание, имеющее в принципе благоприятный прогноз, протекает с рядом нервных, а иногда и психических нарушений. Гипераминоацидурия является важным симптомом. Ее особенность состоит в отсутствии пролина и гидроксипролина; выделение глицина не изменено, а […]
Мукополисахаридоз типа III (болезнь sanfilippo, полидистрофическая олигофрения)
Это заболевание было описано только в 1963 г. Генетически передается аутосомно-рецессивно. Основное энзимное нарушение заключается в отсутствии энзима сульфамидазы. Патологоанатомические изменения напоминают таковые при болезни Hurler. Клинически заболевание характеризуется отставанием в умственном развитии и невыраженными дисморфическими аномалиями. Вначале ребенок развивается нормально, но затем быстро бросается в глаза отставание в психомоторном развитии и постепенное развитие тяжелой […]