Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих разновидностей дефекта подтверждается и описанными Arias и другими авторами случаями обоих заболеваний в одной и той же семье. Известны случаи и с переходной клинико-лабораторной и гистоморфологической картиной обоих заболеваний. Отличие синдрома Rotor состоит в менее выраженной ретенции бромсульфалеина через 30 мин после введения, в нормальном раскрытии желчного пузыря при пероральной холецистографии. Не наблюдается ре-флюкс BSP после 30-й минуты. При синдроме Rotor в отличие от болезни Dubin — Johnson наблюдается более умеренное повышение копропорфирина I в моче (64%) на фоне резкого увеличения общей копропорфириновой экскреции (до 650%-32). Макроскопически печень почти нормальна, но при гистологических иособенно электронно-микроскопических исследованиях в печеночных клетках определяются те же накопления липофусцинподобного пигмента. Снижена гистохимическая активность щелочной фосфатазы. Диагностика затруднена и достоверна преимущественно после гистоморфологического изучения печеночного пунктата. Среди врожденных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением транспорта желчных пигментов из экскреторного полюса клетки к желчным капиллярам, следует упомянуть и следующие два заболевания. 1. Возвратная желтуха беременных. Она протекает с картиной внутрипеченочного холестаза, сильным зудом и смешанной гипербилирубинемией и связана, вероятно, с гормональными нарушениями при развитии беременности. 2. Доброкачественный интермиттирующий внутрипеченочный холестаз. Это редкое заболевание, протекающее с приступами смешанной гипербилирубинемии. Между приступами человек здоров. Болезнь характеризуется всеми клиническими, гистоморфологи-ческими и лабораторными признаками внутрипеченочного холестаза, но имеет спонтанно-ремиттирующее течение и благоприятный прогноз. Определяется ускоренное конъюгирование инъецируемого билирубина и образование больших количеств неглюкуроновых эфиров билирубина. Патобиохимический механизм заболевания не выяснен.
Читать дальше
Латеральные стенки
Однако уже у 72-часового зародыша эта граница оказывается сильно сглаженной, эпидермис и эпителий жаберных карманов образуют друг с другом не стык, а переход. Это свидетельствует об их сродстве, принадлежности к одному и тому же эпидермальному тканевому типу уже на этих сравнительно ранних стадиях развития. Наиболее типичным отделом передней кишки, наименее специализированным и потому представляющим наиболее […]
Уникальный показатель опухолевого перерождения
Изложенные обобщенные данные показывают, что по существующим понятиям энзимная характеристика опухолей не есть их специфический признак и уникальный показатель опухолевого перерождения. Скорее всего, она является следствием некоторых основных признаков бластом, как, например, их непрерывный рост и относительная автономия. Именно в связи с этим оказалось, что можно найти некоторые особенности в энзимном профиле опухолей, которые, хотя […]
Большинство работ по гистогенезу
Важность изучения доспецифического периода дифференциации тканей обусловлена главным образом двумя моментами. Во-первых, именно на протяжении этого периода, задолго до наступления специфической дифференциации, возникает гистологическая детерминация, прочно определяющая тканевую природу клеточного материала (способность его образовывать ткани определенного типа). Морфогенетические особенности различных тканевых типов устанавливаются (и находят свое морфологическое, хотя вначале еще и не специфическое, выражение) еще […]