Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих разновидностей дефекта подтверждается и описанными Arias и другими авторами случаями обоих заболеваний в одной и той же семье. Известны случаи и с переходной клинико-лабораторной и гистоморфологической картиной обоих заболеваний. Отличие синдрома Rotor состоит в менее выраженной ретенции бромсульфалеина через 30 мин после введения, в нормальном раскрытии желчного пузыря при пероральной холецистографии. Не наблюдается ре-флюкс BSP после 30-й минуты. При синдроме Rotor в отличие от болезни Dubin — Johnson наблюдается более умеренное повышение копропорфирина I в моче (64%) на фоне резкого увеличения общей копропорфириновой экскреции (до 650%-32). Макроскопически печень почти нормальна, но при гистологических иособенно электронно-микроскопических исследованиях в печеночных клетках определяются те же накопления липофусцинподобного пигмента. Снижена гистохимическая активность щелочной фосфатазы. Диагностика затруднена и достоверна преимущественно после гистоморфологического изучения печеночного пунктата. Среди врожденных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением транспорта желчных пигментов из экскреторного полюса клетки к желчным капиллярам, следует упомянуть и следующие два заболевания. 1. Возвратная желтуха беременных. Она протекает с картиной внутрипеченочного холестаза, сильным зудом и смешанной гипербилирубинемией и связана, вероятно, с гормональными нарушениями при развитии беременности. 2. Доброкачественный интермиттирующий внутрипеченочный холестаз. Это редкое заболевание, протекающее с приступами смешанной гипербилирубинемии. Между приступами человек здоров. Болезнь характеризуется всеми клиническими, гистоморфологи-ческими и лабораторными признаками внутрипеченочного холестаза, но имеет спонтанно-ремиттирующее течение и благоприятный прогноз. Определяется ускоренное конъюгирование инъецируемого билирубина и образование больших количеств неглюкуроновых эфиров билирубина. Патобиохимический механизм заболевания не выяснен.
Читать дальше
Морфологическая картина в биоптатах
Многочисленные мышечные пучки гипертрофированы, эластические волокна с явлениями гипертрофии и деструкции. В подэпителиальной зоне диффузная инфильтрация лимфогистиоцитарного характера и одиночные туберкулезные гранулемы. Туберкулезная гранулема обнаружена и в подслизистой оболочке. Концевые отделы желез заполнены секретом, стромз желез с явлениями склероза, здесь много тучных клеток. Заключение: в биоптате из стенки левого верхнедолевого бронха картина хронического специфического (туберкулезного) […]
Универсальные и опасные доноры
При этом часто забывают о присутствии в крови лиц с 0 группой крови естественных анти-А — и анти-В-антител, которые поступают в организм реципиента вместе с переливаемой кровью, и если они достаточно мощные, разрушают эритроциты крови реципиента, не принадлежащей к группе 0. Авторитетные переливания крови не пользуются кровью таких опасных доноров или помечают ее этикеткой Донор […]
Муковисцидоз
Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. […]