Развитие заболевания совместимо с нормальной продолжительностью жизни и почти не влияет на трудоспособность. Почти каждого больного с болезнью Dubin — Johnson госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит или для лапаротомии и других вредных и ненужных хирургических вмешательств. Дифференциальную диагностику следует проводить со всеми гепатоцеллюлярными желтухами, а также с состояниями, протекающими с вне — и внутрипеченочным холестазом. Затруднена дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, имеющими сходный дефект в обмене желчных пигментов, такими, как медикаментозные холестатические желтухи, интермиттирующий внутрипеченочный холестаз, возвратный холестаз беременных и др. Лечение. После установления точного диагноза (лапароскопическим, патоморфологическими, лабораторным исследованиями) у больных следует навсегда устранить тревогу и убеждение в серьезном заболевании печени. Им рекомендуется умеренный гепатопротективный лечебный режим. Генетика. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Частота кровного родства в отягощенных семьях повышена. Родители больных детей обычно здоровы или имеют легкие, субклинические проявления болезни.
Читать дальше
Нарушения плазменного транспорта желчных пигментов
Несвязанный и связанный билирубин имеют высокий аффинитет к плазменным альбуминам и отчасти к а — глобулинам. Несмотря на высокую транспортную способность альбумина по отношению к билирубину, последний может быть вытеснен рядом веществ и медикаментов, которые связываются с самим плазменным переносчиком (например, свободные жирные кислоты, желчные кислоты, салицилаты, некоторые сульфаниламиды, контрастные средства для холецистографии, тетрациклины, толбутамид, […]
Способ Панченкова
Прибор Панченкова состоит из штатива с 4 пипетками, каждая пипетка имеет 1 мм в диаметре и градуирована от 0 до 100. Пипеткой, предварительно промытой 5% раствором лимоннокислого натрия, набирают тот же раствор до метки 50 и выпускают его на часовое стекло. Затем дважды набирают в ту же пипетку кровь из пальца до верхней метки, т. […]
Уровень гемоглобина
В частности, у больных с сердечной недостаточностью нельзя дожидаться, пока уровень гемоглобина достигнет нормальных цифр в результате лечения железом или витамином Bi2. В этих случаях показано переливание крови. Кровь переливают в виде эритроцитарной массы, каждую дозу вводят в течение 6 ч, перед каждым переливанием крови внутривенно вводят 40 мг фуросемида (никогда нельзя смешивать фуросемид с […]