Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его редукцией. Изменения в молекуле гемоглобина при некоторых врожденных гемоглобинозах (гемоглобиноз М) способствуют более легкому окислению гема и появлению метгемоглобинемии. Редукция метге-моглобина in vivo осуществляется энзимом НАДН-метгемоглобин-редуктазой. Вспомогательные энзимные реакции осуществляют постоянную регенерацию НАД-Н(б). Менее участвует в редукции гемоглобина НАДФ Н-зависимая метгемоглобинредуктаза. Восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота также принимают участие в этом процессе. Все указанные энзимные системы требуют искусственных активаторов, служащих в качестве переносчиков электронов по схеме:
Читать дальше
Гидролазы и трансферазы
Было найдено, что фермент, изолированный из различных органов, обладает органоспецифическим изоэнзимным профилем. Один из этих изоэнзимов вызывает очень большой интерес. Речь идет о так называемом реган изоэнзиме, открытом Fish man в сыворотке и тканях больного по имени Regan с раком легких. Было установлено, что этот изоэнзим содержится в плаценте, из-за чего он был назван карциноплацентарным […]
Задержка натрия
Вербовая установила повышенную активность ренина в плазме у 47,9% больных с гипертонической болезнью, нормальную активность — в 26,6% случаев. У 25,6% гипертоников рениновая активность ниже, чем у здоровых людей. При злокачественной гипертонии активность ренина и содержание ангиотензина II в крови почти всегда увеличены. У больных отмечается соответствие между величинами ангиотензина II и повышенным диастолическим давлением […]
Распространенное поражение кости
Эту разницу объясняют (З. И. Рахман) возрастными различиями в структуре кости, главным образом спонгиозного вещества. У взрослых в средней ее части образуются крупноячеистые поля спонгиозы, более стойкие в отношении распространения гнойного процесса, чем однородная мелкоячеистая спонгиоза в детском и юношеском возрасте. Позвоночник поражается остеомиелитом не часто (до 2-5%, по Шморлю, Юнгхансу, З. В. Оглоблиной). Процесс […]