Впервые Prankerd, а после него ряд авторов описали около десятка случаев энзимопатии 2,3-дифосфоглицератмутазы (2,3-ДФГлМ), клинически проявляющейся симптомами гемолитической анемии, преимущественно хронического несфероцитарного типа. Патогенетический механизм сводится к уменьшению количества продуктов ниже блока, чаще всего АТФ. Клиническая картина не отличается от описанных, за исключением открытой у некоторых больных гиперпигментации мочи из-за наличия в ней мезобилифусцина. Диагноз ставится на основании прямого определения энзимной активности, а также увеличения ряда субстанций выше блока и снижения таковых ниже блока. Дефект передается аутосомно-рецессивно и клинически проявляется только у гомозиготных носителей. До настоящего времени неизвестны случаи клинического проявления дефекта. Он характеризуется увеличением АТФ в эритроцитах и полным отсутствием энзима. Передается аутосомно-доминантно. В 1965 г. Lohr и соавт. и в 1967 Valentine сообщили о случаях гексокиназного дефекта эритроцитов, характеризующихся гемолитическим синдромом, выраженным ретикулоцитозом и высокой активностью гексокиназы (хХ) в ретикулоцитах во время криза. Это может и «завуалировать» энзимную недостаточность эритроцитов. Данные говорят в пользу аутосомно-рецессивного наследования дефекта, но неизвестно, идет ли речь о нарушении структурного гена или о нарушении синтеза.
Читать дальше
Электротрафаретная печать
Способ электростатической печати через трафаретную сетку был разработан Чилдрессом и Кэбеллом. Печатная форма в этом случае, представляет собой сетку из нержавеющей стали, отверстия которой в пробельных участках закрыты, а в участках изображения открыты. Эта форма аналогична формам, применяемым для печатания трафаретным способом на изделиях из стекла, и формам так называемой шелкотрафаретной печати. К основным элементам […]
Круглый туберкулезный инфильтрат
Заключение: начало заболевания острое, с развитием верхнедолевого правостороннего лобита, с образованием двух полостей распада. Длительная антибактериальная терапия — первый месяц тремя препаратами (фтивазида 1 г, стрептомицина 1 г, ПАСК 12 г в сутки), а в дальнейшем фтивазидом и ПАСК — остановила прогрессирование процесса; достигнуто заживление одной из каверн, другая каверна значительно уменьшилась в размерах. Больная […]
Декомпенсация гипертрофических структур
Иногда удавалось наблюдать формирование артерио-венозных анастомозов. Нередко в легочных артериях вместе с гипертрофией циркулярного и появлением продольного мышечного слоя происходила мультипликация эластических мембран. В артериолах на уровне респираторных бронхиол появлялась дополнительная эластическая мембрана кнаружи от мышечного слоя, что свидетельствовало о перестройке их в артерии. При декомпенсации в стенках сосудов возникал миоэластофиброз и затем тотальный склероз. […]