Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и молекулярные варианты неизвестны. Клинический и гематологический синдромы неспецифичны: несфероцитарная гемолитическая анемия, макроциты, таргентные клетки, отдельные сфероциты. Заболевание начинается в первые дни жизни, но не в виде желтухи новорожденного. Наблюдаются гемолитические эпизоды ретикулоцитоза, превышающего 300% и единичные эритробласты на периферии. Диагноз ставится на основании клинической картины и прямого определения энзимной активности, которая составляет около 7% от нормы (для известных до сих пор случаев). Лечение аналогично описанному выше. Есть данные, что состояние улучшается после приема глюкозы.
Читать дальше
Физиологическая желтуха
Преходящая физиологическая желтуха новорожденных обычно усиливается с 3-го до 7-го дня после рождения, постепенно угасая в течение последующей недели. Общее состояние детей чаще не изменено. Общий сывороточный билирубин повышен (около 10 мг%) за счет непрямой фракции. В 5% случаев, преимущественно у недоношенных детей, наблюдается гипербилирубинемия выше 20 мг%. При высоких цифрах общего билирубина (15-20 мг% […]
Снижение устойчивости
Определялась также картина усиленной лакунарной резорбции, замещение старой кости новообразованной, которая бедна солями извести [Мартин (Martin), Мюллер, М. И. Ситенко, Н. С. Маркелов, В. П. Грацианский, М. Н. Шапиро и Б. Н. Цьпгкин). Согласно исследованиям Геншена (Henschen) с сотрудниками, образование этих щелей происходит в результате усталости костных структур, подобно усталости металла и других неорганических веществ, […]
Эпителий протоков
Иннервация легкого осуществляется, главным образом, симпатическими и парасимпатическими нервами, а также небольшим количеством волокон от цереброспинальных нервов. Нервные ветви образуют в стенке бронхов три сплетения: в адвентиции, в мышечном слое и под эпителием. В местах ветвлений нервных пучков, а иногда по их ходу располагаются нервные ганглии. Крупные ганглии находятся снаружи от хрящевых пластинок, в слизистой […]