Протамина сульфат исчезает из плазмы еще быстрее, чем гепарин, поэтому в последующем в зависимости от клинического состояния больного может потребоваться введение дополнительной дозы протамина. Считают, что передозировка протамина вызывает усугубление нарушений свертывания, однако для неболшого изменения протромбинового времени необходимы дозы протамина, в несколько раз превышающие максимально рекомендуемые. При генетических дефектах 9 из 10 существующих факторов свертывания может наблюдаться кровоточивость. Однако в клинической практике врач чаще всего встречается с гемофилией (дефицит фактора VIII), болезнью Кристмаса (дефицит фактора IX) и болезнью Виллебранда, которая характеризуется увеличением времени кровотечения и снижением концентрации фактора VIII в крови. Гемофилия. Среди врожденных дефектов свертывания крови чаще всего встречается гемофилия, причина которой — недостаток фактора VIII. Заболевание поражает мужчин, а женщины переносят генетический дефект, лежащий в его основе, хотя сами не подвержены гемофилии. Тяжесть клиники гемофилии зависит от концентрации фактора VIII в крови. Если этот фактор в плазме вообще не определяется, развиваются массивные кровотечения после минимальных бытовых травм и спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы. При концентрации фактора VIII 5-20% от нормальной значительные кровотечения возникают после небольших оперативных вмешательств или экстракций зубов. При концентрации фактора VIII 25-50% от нормальной кровотечения возникают только после обширных вмешательств или тяжелых травм. Таким образом, в клинической практике гемофилия может проявляться в 3 формах. Во-первых, у больного с установленным точным диагнозом гемофилии может возникать эпизод геморрагии.
Читать дальше
Этиология и патогенез
Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени […]
Лечение экстрактами
Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями. Предполагается избирательное нарушение функции клеток, секретирующих липазу. Клинически заболевание проявляется сразу после рождения или позднее, обычно после начала кормления. Важнейшим симптомом является жировая диарея. Испражнения обильны, кашеобразны, жирные, с неприятным запахом. Иногда испражнения приобретают вид жидкого жира желтого или оранжевого цвета и […]
Гликогенозы
Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм […]