Наследственная непереносимость фруктозы, связанная с отсутствием энзима фруктозо-1,6-дифосфатазы, является выделенным в последнее время заболеванием этой группы. Его частота еще не определена. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. При этом энзимном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Так как энзим активен в плане глюконеогенетического превращения аминокислот в глюкозу, то при его отсутствии блокирован и глюконеогенез и уровень сахара в крови поддерживается за счет гликогена. При продолжительном голодании исчерпываются резервы гликогена, наступает тяжелая гипогликемия с лактатным ацидозом. Прием фруктозы или сорбита провоцирует подобно голоданию тяжелую гипогликемию с лактатным ацидозом и ацетонурией. У грудных детей при повышенной температуре и отказе от пищи тоже легко могут быть исчерпаны запасы гликогена. В таком случае в течение нескольких часов может развиться опасный для жизни криз от ацидоза и гипогликемии. Клинические проявления начинаются после приема фруктозы, сахарозы или сорбита. Важными симптомами являются апатичность, мышечная гипотония, ожирение, припадки и бессознательные состояния. Характерно увеличение печени. Лабораторными исследованиями обнаруживаются гипогликемия, лактатный ацидоз, ацетонурия и аланинурия. ЭЭГ показывает патологические изменения. Энзимная активность определяется в биопсийном материале печени. В нелеченых случаях заболевание протекает с эпизодическими приступами ухудшения, что может завершиться смертью. Лечение диетой без фруктозы дает очень хорошие результаты.
Читать дальше
Постннфекционный менингоэнцефалит
Санитарно-эпидемиологическая служба играет основную роль в профилактике инфекционной заболеваемости. Встречаясь с инфекционным больным, общепрактикующий врач всегда должен предусмотреть возможность привлечения санитарно-эпидемиологической службы с целью предотвращения распространения инфекции, поэтому ни в коем случае не следует ограничивать число инфекционных заболеваний, о которых сообщают в органы эпидемиологического контроля, только официально утвержденным списком. Кроме того, в определенных случаях необходимость […]
Модель слоев ZNO в связующем
В вышеприведенных теориях предполагается, что фототок мгновенно достигает своей максимальной величины при освещении слоя. Для аморфного селена это допущение разумно, а ошибка, возникающая за счет этого предположения, незначительна. Однако существует ряд случаев, когда фототок медленно растет со временем, и ошибка, получаемая при пренебрежении этим фактором, становится существенной. Это характерно для большинства фотопроводников в связующем, в […]
Скрытое изображение в электрофотографии
Возможно, что слово «электрофотография», как и термины, используемые для характеристики других фотографических процессов, будет впоследствии определяться посредством терминов, характеризующих природу скрытого изображения, которое формируется, когда на светочувствительный материал проецируется изображение. В настоящее время существует только три известных способа создания скрытого изображения в электрофотографии: 1) ксерография (электростатическое изображение формируется из статических электрических зарядов на поверхности фотопроводника); […]