Клиническая картина. Клинические проявления полиморфны. Часто они начинаются с раннего детства гемолитической желтухой новорожденного, а в других случаях — в юношеские годы или в более зрелом возрасте. Характерно тяжелое, даже фатальное течение гемолитических анемий, проявляющихся с раннего детства. У взрослых дефект выражается умеренной гемолитической анемией, позволяющей вести нормальную жизнь. Известны осложнения и изменения в виде билиарного литиаза, деформаций костей носа и черепа. Ядерная желтуха новорожденного пока неизвестна. Степень гемолиза варьирует в отдельных случаях от нормы до выраженной анемии. Эритроциты колеблются между; 2 000 000 и 4 000 000, чаще с явлениями макроцитоза, овалоцитоза, незначительными сфероцитами и изменениями мембраны типа акантоцитоза. Резистентность эритроцитов нормальная и аутогемолитический тест может варьировать даже в одном и том же случае между I и II типом. Ретикулоцитоз достигает 300-500%. Костный мозг показывает эритробластную реакцию. Непрямой билирубин в сыворотке увеличен, как и стеркобилин в испражнениях. Диагноз ставится на основании клиники, непосредственного определения ПК-активности эритроцитов, непрямого определения количества продуктов обмена выше блока (3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат и фосфоэнольпируват). Лечение аналогично таковому при Г-6-ФД-дефекте. Прогноз. За исключением тяжелых гемолитических состояний в раннем детстве прогноз благоприятный — состояние может стабилизироваться.
Читать дальше
Офсетные печатные формы
Успешное применение ксерографии в офсетном множительном процессе стимулировало разработку способов использования ксерографических методов для промышленной плоской печати. Офсетные печатные формы на бумажной основе, полученные путем переноса изображений с селеновых ксерографических пластин или изготовленные непосредственно на бумаге типа «электрофакс», рассчитаны на небольшие тиражи — до 10 тысяч оттисков. Для больших тиражей и многокрасочных работ требуются более […]
Осевые части мезодермы
Параллельно с сегментацией происходит и дифференциация материала сомитов. Каждый сомит, вначале однородный и состоящий из эпителиоподобно выстроенных столбчатых клеток с расположением ядер на разных уровнях, затем подразделяется на дорсолатеральный участок — дерматом, подстилающий эктодерму образующийся ее индуцирующим воздействием (Gallera, 1966), медиовентральный участок — склеротом, примыкающий к нервной трубке и хорде, и промежуточный между ними слой […]
Нервная клетка
Hamburger на примере двигательного нейрона спинного мозга показывает, что происхождение нейрона, как и любой другой специфически дифференцированной тканевой клетки, есть не единовременный акт, а постепенный процесс. Нервная клетка возникает из недифференцированной клетки через ступени прогрессивной дифференцировки. Начиная с плюрипотентной клетки презумптивного материала будущей нервной системы, автор прослеживает детерминацию элементов нейрального зачатка (начальные фазы), далее выделяет […]