Клиническая картина. Клинические проявления полиморфны. Часто они начинаются с раннего детства гемолитической желтухой новорожденного, а в других случаях — в юношеские годы или в более зрелом возрасте. Характерно тяжелое, даже фатальное течение гемолитических анемий, проявляющихся с раннего детства. У взрослых дефект выражается умеренной гемолитической анемией, позволяющей вести нормальную жизнь. Известны осложнения и изменения в виде билиарного литиаза, деформаций костей носа и черепа. Ядерная желтуха новорожденного пока неизвестна. Степень гемолиза варьирует в отдельных случаях от нормы до выраженной анемии. Эритроциты колеблются между; 2 000 000 и 4 000 000, чаще с явлениями макроцитоза, овалоцитоза, незначительными сфероцитами и изменениями мембраны типа акантоцитоза. Резистентность эритроцитов нормальная и аутогемолитический тест может варьировать даже в одном и том же случае между I и II типом. Ретикулоцитоз достигает 300-500%. Костный мозг показывает эритробластную реакцию. Непрямой билирубин в сыворотке увеличен, как и стеркобилин в испражнениях. Диагноз ставится на основании клиники, непосредственного определения ПК-активности эритроцитов, непрямого определения количества продуктов обмена выше блока (3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат и фосфоэнольпируват). Лечение аналогично таковому при Г-6-ФД-дефекте. Прогноз. За исключением тяжелых гемолитических состояний в раннем детстве прогноз благоприятный — состояние может стабилизироваться.
Читать дальше
Взаимодействие лекарств во время всасывания
В результате концентрация свободного варфарина повышается и может возрастать его антикоагулянтное действие, хотя в живом организме такое повышение концентрации препарата будет очень кратковременным, так как избыток препарата быстро метаболизируется. При этом во взаимодействии указанных препаратов могут участвовать и другие механизмы. Фенилбутазон усиливает антикоагулянтное действие варфарина за счет угнетения его метаболизма, а не за счет вытеснения […]
Генетические повреждения
Международной комиссией по радиационной защите разработаны максимально допустимые дозы облучения за год для лиц работающих с лучевыми нагрузками, и для всего населения. тура, должно быть так оборудовано, чтобы безопасные дозы для персонала ;и окружающих не могли быть превышены. Правила работы в учреждениях рентгенологии, радиологии и ядерной медицины изложены в опубликованной Управлением по технике безопасности Инструкции […]
Казеозно-некротическая зона
В зоне казеозного некроза туберкулом с помощью использованных нами методов выявить кислых в не удавалось, они обнаруживались в тех случаях, когда происходило врастание соединительной ткани от капсулы в зону некроза. Объект морфологического исследования в этой группе — бронхи, начиная с сегментарных генераций. Сегментарные бронхи исследованы у шести человек. У одного больного был лишь отек слизистого […]