Описана Niemann в 1914 г. и Pick в 1922 г. Представляет собой тяжелый и сравнительно частый липидоз, который наблюдается в 50% случаев у евреев. Характеризуется анормальным накоплением сфингомиелина и холестерола почти во всех органах и тканях с преимущественным поражением ЦНС и богатых РЭС органов (селезенка, печень, костный мозг, легкие и др.). Наблюдается и известное повышение содержания ганглиозидов в мозге. Патобиохимия. Заболевание связано с врожденным дефицитом энзима сфингомиелинидазы, изолированного впервые из печени крысы Heller и Shapiro. Исследование тканевой активности энзима в печени и почках показывает почти полное отсутствие энзимной активности, едва достигающей 7% таковой у здоровых людей. Энзимный блок приводит к отложению сфингомиелина в тканях. Накопление холестерола не является удовлетворительным объяснением. Патологическая анатомия. Во всех органах, богатых ретикулоэндотелиальными клетками и гистиоцитами, наблюдаются увеличенные клетки (клетки Нианпа — Пика) пенистого вида и с ретикулированной протоплазмой, переполненные сфингомиелином. При электронной микроскопии внутриклеточные накопления предстают в виде цитоплазматически расположенных гранул с концентрически слоистой структурой. Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые месяцы после рождения диспепсическими нарушениями, ухудшением общего состояния, обильным потом, похуданием, частыми легочными осложнениями. Характерна для заболевания коричневатая или серо-желтоватая пигментация на коже и слизистых оболочках. На языке и деснах часто наблюдаются чернильно-синие пятна.
Читать дальше
«Копитрон 2000» фирмы «Брунинг»
Это также автоматическая копировальная машина размером с письменный стол (фото 5). Светочувствительным материалом является бумага, покрытая слоем фотопроводящей окиси цинка, диспергированной в связующем на основе смолы. Для проявления изображения, которое создается непосредственно на бумаге, использована магнитная щетка. Принцип действия машины в основном базируется на процессе «злектрофакс». Для получения копии оригинал вставляется лицевой стороной вниз в […]
Исторический обзор
К первым попыткам разработки электрофотографического процесса, по-видимому, нужно отнести использование явления фотопроводимости для активации электрочувствительной бумаги. Такой процесс описан в патенте, выданном в 1922 г. Бронку. Электрочувствительную бумагу помещают между фотопроводящим слоем и проводящей подложкой. Между фотопроводящим слоем и подложкой прикладывается напряжение и одновременно на фотослой проецируется изображение. Освещенные участки становятся проводниками, и проходящий через […]
Острый ксантоматоз
Они могут локализоваться также в пирамиде височной кости, причем в этих случаях нередко развивается гнойный отит и мастоидит, которые могут маскировать основное заболевание. Микроскопически очаги представляют собой разрастание своеобразной гранулематозной ткани, отличающейся клеточным полиморфизмом. В ней преобладают гистиоциты, в отличие от болезни Ганда-Шюллера-Христиана обычно не содержащие липоидовУПомимо гистиоцитов, содержатся ретикулярные, отдельные гигантские клетки, эозинофилы, полиморфноядерные […]