Описана Niemann в 1914 г. и Pick в 1922 г. Представляет собой тяжелый и сравнительно частый липидоз, который наблюдается в 50% случаев у евреев. Характеризуется анормальным накоплением сфингомиелина и холестерола почти во всех органах и тканях с преимущественным поражением ЦНС и богатых РЭС органов (селезенка, печень, костный мозг, легкие и др.). Наблюдается и известное повышение содержания ганглиозидов в мозге. Патобиохимия. Заболевание связано с врожденным дефицитом энзима сфингомиелинидазы, изолированного впервые из печени крысы Heller и Shapiro. Исследование тканевой активности энзима в печени и почках показывает почти полное отсутствие энзимной активности, едва достигающей 7% таковой у здоровых людей. Энзимный блок приводит к отложению сфингомиелина в тканях. Накопление холестерола не является удовлетворительным объяснением. Патологическая анатомия. Во всех органах, богатых ретикулоэндотелиальными клетками и гистиоцитами, наблюдаются увеличенные клетки (клетки Нианпа — Пика) пенистого вида и с ретикулированной протоплазмой, переполненные сфингомиелином. При электронной микроскопии внутриклеточные накопления предстают в виде цитоплазматически расположенных гранул с концентрически слоистой структурой. Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые месяцы после рождения диспепсическими нарушениями, ухудшением общего состояния, обильным потом, похуданием, частыми легочными осложнениями. Характерна для заболевания коричневатая или серо-желтоватая пигментация на коже и слизистых оболочках. На языке и деснах часто наблюдаются чернильно-синие пятна.
Читать дальше
Главный бронх
Несомненно, здесь происходила проникновение возбудителя туберкулеза по перибронхиальным лимфатическим путям из казеозных лимфатических узлов. Таким образом, при изучении состояния бронхов у больных с фиброзно-кавернозным процессом в одном наблюдении отмечалось туберкулезное поражение крупных (главного и долевого) бронхов, причем оно не связано с каверной, так как последняя была с выраженными признаками репарации. Туберкулез дренирующих бронхов (в месте […]
Состав крови
На учете этих моментов построена туберкулин оэозинофильная проба Михайлова, заключающаяся в следующем. У больного подсчитывают количество эозинофилов в 1 мм3 крови. Затем ему вводят под кожу 0,1 мл в разведении № 9 — 1:1 000 000 000 туберкулина Коха и после получасового покоя снова берут кровь и подсчитывают количество эозинофилов. Если при втором подсчете количество […]
Ветви легочной артерии
При раздельной спирографии обнаружено, что левое легкое участвует в дыхании на 24-33, правое на 67-76%. ЖЕЛ левого легкого -44% к должной, МОД -90%, П02 -94% к должной; правое легкое в состоянии гипервентиляции (ЖЕЛ — 112%, МОД-149%, П02-188% к должным величинам). При выключении из дыхания одного легкого второе увеличивало объем вентиляции и поглощение кислорода. Таким образом, […]