Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
Читать дальше
Заключительная дезинфекция
Заключительную дезинфекцию производят после смерти больного, а также выбытия его на длительный срок (госпитализация в больницу или санаторий, переезд в другое место жительства). Обработке подвергают все жилище, мебель, верхнюю одежду и постельные принадлежности, все предметы, с которыми соприкасался больной. Заключительная дезинфекция проводится силами и средствами санитарно-эпидемиологической станции. Целесообразно после заключительной дезинфекции произвести санитарный ремонт помещения […]
Печеночные порфирий
Porphyria acuta intermitens (пиролопорфирия). Это наследственное аутосомно-доминантное заболевание обмена порфиринов, биохимически характеризующееся экскрецией больших количеств ДПЛК и порфобилиногена и в меньшей степени уро — и копропорфи-рина с мочой. В последние годы был раскрыт патогенез заболевания, характеризующий его как врожденную энзимопатию обмена порфиринов. Основным энзимным дефектом является пониженная активность уропорфириногенсинтетазы (ЕС 4.3.1.8) — энзима, участвующего в […]
Обширные туберкулезные лимфадениты
Говоря о казеозном лимфадените, необходимо иметь в виду не только изменения лимфатических узлов, но и всех элементов средостения, которые расположены вокруг пораженных лимфатических узлов (Александровский и др., 1936; Струков, 1948, 1959). Это подтверждается многими работами, где описываются различные осложнения со стороны органов средостения, вызванные туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, смертельные кровотечения при разрушении стенки сосудов туберкулезным […]