Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
Читать дальше
Вторичные анемии
Кислородная недостаточность тяжело отражается на функции центральной нервной системы, а при резко выраженной кислородной недостаточности (например, при асфиксии) вызывает и необратимые изменения в нервных клетках. По В. А. Неговскому, такие изменения наступают при асфиксии через 4-6 минут. Однако чаще при хронических формах туберкулеза легких встречаются систематические проявления легочной недостаточности, которые вместе с непосредственным влиянием туберкулезной […]
Исход панбронхита
Некоторые авторы ведущую роль отводят обструктивным процессам в проксимальных отделах бронхиального дерева и функциональному состоянию бронхов (Цигельник, 1948; Гольдина, 1952; Есипова, 1956; Либов, Ширяева, 1957; Грыжина, 1961; Lageze е. а., 1948; Fleischner, 1949; Varpela, 1964). Третьи большое значение в образовании бронхоэктазов придают циркуляторно-тро-фическим расстройствам (Климанский, 1968, 1975; Delarue е. а., 1952, 1953, 1959). И. В. […]
Энзимопатий обмена нуклеиновых кислот
Известные до настоящего времени врожденные энзимопатий в обмене нуклеиновых кислот связаны с обменом пуринов (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия) и пиримидинов (оротацидурия). При некоторых из них бывает полное отсутствие данного энзима (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия), а при оротацидурии — только его недостаточная активность. К этой группе относится и единственное известное у человека […]