В начальных стадиях большинство лабораторных проб для исследования печени нормальны или слегка повышены. При более тяжелых формах коллоидстабилизирующие пробы становятся положительными, общий билирубин, холестерол, общий белок и у-гло-булин умеренно повышаются, бромсульфалеиновая проба положительна у 80% больных. Трансаминазы в сыворотке умеренно повышены у 1/8 больных. Нами найдено повышение активности энзима — глютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке у 90% обследованных больных, показывающей хорошую корреляцию с уровнем общих плазменных порфиринов. В экспериментальной модели porphyria cutanea tarda на кроликах нами показано, что содержащаяся в микросомах ГГТП повышает свою активность в сыворотке одновременно с повышением активности в печени. Наблюдается истинная индукция энзима в печени, коррелирующая с индукцией ДАЛК-С, цитохромом Р-450, анилингидроксилазой и аминопиридиндеметилазой печени. Определение ГГТП в сыворотке у больных с PCTS имеет большое клиническое значение. Существует множество методов лечения заболевания. По нашему опыту методом выбора является лечение кровопусканиями по Ippen. Оно является патогенетическим и основывается на устранении влияния двух основных внешних факторов — железа посредством его выведения из печени для восстановления крови и алкоголя посредством запрещения алкогольных напитков. Наблюдается практическое выздоровление больных, но при потреблении вновь алкогольных напитков заболевание рецидивирует.
Читать дальше
Тромбастения (Glanzmann — Naegeli)
Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ […]
Кардиогенный шок
Это состояние часто возникает после операций на желчных путях, мочевыводящих путях и органах малого таза, возбудителем обычно бывают грамотрицательные микроорганизмы. При септицемии гипотензия сопровождается лихорадкой, потливостью, беспокойством, тахикардией, одышкой, спутанностью, снижением диуреза и похолоданием конечностей. Часто наблюдается гипергликемия, а в последующем развивается желтуха. Возможно развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Смерти предшествуют печеночно-почечная недостаточность, отек легких и […]
Активность энзимов
При оценке распада клеток как источника клеточных энзимов в нормальной сыворотке должны быть исключены все органы, отмирающие клетки которых выделяются из организма,- желудочно-кишечный тракт, мочеполовые пути и др. Малые органы весом меньше 1 % от веса тела также не могли бы оказать существенного влияния. Остаются крупные органы — мускулатура — 35%, кости — 15%, жировая […]