Дети почти всегда гипотрофичны вследствие отсутствия аппетита и диареи, вялы, слабо прибавляют в весе и росте. Поджелудочная железа, хотя и увеличена, никогда не пальпируется. Печень умеренно увеличена, часто развивается цирроз. Дети отстают в нервно-психическом развитии. Отмечается повышенная чувствительность к рецидивирующим бактериальным инфекциям кожи и дыхательной системы. Гематологические изменения выражены не обязательно. Они проявляются нейтропенией (иногда ниже 500 в мм3; 25), анемией и тромбоцитопенией. Общий белок чаще всего умеренно понижен с соответствующим понижением белковых фракций. Иммуноглобулины нормальны или понижены. В моче изменения не определяются. Рентгенография костей часто выявляет остеопороз. Важным параклиническим симптомом является отсутствие или наличие следов трипсина, амилазы и липазы в поджелудочном соке. С испражнениями выделяются большие количества жиров (10-45 г в сутки; 17). Потовый тест отрицателен. При сцинтиграфии поджелудочная железа не поглощает метионин. Диагноз ставится при наличии гипотрофии, хронической жировой диареи, частых кожных и респираторных инфекций, подтверждается посредством хирургической биопсии поджелудочной железы. Дифференциальную диагностику следует проводить с муковисцидозом и це-лиакией. Лечение экстрактами (6-8 г) поджелудочной железы дает хорошие результаты. Прогноз благоприятнее, чем при муковисцидозе. Поджелудочная железа, кроме островкового аппарата, синтезирующего гормоны инсулин и глюкагон, имеет экзокринный аппарат, производящий различные энзимы, участвующие в переваривании основных питательных веществ — белков, жиров и углеводов. При врожденном отсутствии некоторых из этих энзимов развиваются соответствующие нарушения в разложении пищевых продуктов. В настоящее время известны только некоторые подобные врожденные энзимные аномалии.
Читать дальше
Стимуляция активного иммунитета
Стимуляция активного иммунитета с помощью вакцины являлась основным методом профилактики бешенства со времен Пастера. В настоящее время появилась долгожданная вакцина, изготовленная на культуре диплоидных клеток человека, она гораздо более антигенна, чем предшествующие неочищенные вакцины, и не вызывает, подобно им, редких нервно-паралитических осложнений. Вакцину вводят глубоко под кожу по 1 мл в 1-й, 3-й, 7-й. 14-й, […]
Уменьшение скорости темпового спада
Дальнейшее уменьшение скорости темпового спада наблюдалось, когда подложка подвергалась анодной обработке в растворе тартрата аммония или в растворе серной кислоты. Приемы очистки латунных подложек описаны в той же работе. Очень заметное уменьшение скорости темнового спада потенциала оказывалось при использовании полировки с помощью состава «вакс» (wax) или раствора парафина в бензине в качестве первой стадии очистки. […]
Базальиый слой
Полости у всех больных дренировались сегментарными или субсегментарными бронхами, что установлено при бронхографии и подтверждено данными макроскопического исследования резецированных легких. При более периферической локализации каверны независимо от фазы процесса специфическое воспаление в крупных бронхах не обнаруживалось. Морфологическая картина в биоптатах с признаками специфического воспаления была различной. В четырех случаях отмечались отек, гиперемия слизистой и подслизистой […]