Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
Читать дальше
Склеротические процессы
Стенки бронхов утолщены, деформированы, с эктазами и стенозами, со склерозом перибронхиальной зоны. В четырех случаях дренирующим был верхнедолевой бронх, в двух — сегментарные ветви, в одном — субсегментарный бронх. Главный бронх исследован у четырех человек с кавернами; в трех случаях обнаруживался склероз стенки, в одном — специфический панбронхит. Долевой бронх исследовался у пяти больных: лишь […]
Стриктуры и лучевые язвы кишечника
Постоянная диарея с выделением из прямой кишки слизи или крови обычно прекращается при использовании микроклизм предсол, однако иногда их приходится использовать на протяжении нескольких месяцев. Стриктуры и лучевые язвы кишечника требуют хирургического лечения, если сопровождаются клинической симптоматикой. Через 2-3 нед после облучения в гортани развивается типичная фибринозная реакция, крайне болезненная и сопровождающаяся охриплостью и потерей […]
Общая анестезия
Методика. Техника ларингоскопии описана в разделе Интубация трахеи. Бронхоскопия — не стерильная манипуляция, но после каждого больного инструменты следует стерилизовать во избежание перекрестной инфекции. Больного укладывают на спину со слегка согнутым шейным отделом позвоночника, разгибая шею в атлантозатылочном суставе. Некоторые предпочитают, чтобы плечи больного находились на краю стола, а голову его поддерживала медсестра или же […]