Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
Читать дальше
Функции органов
Действительно, установленный А. Н. Северцовым принцип действует также на клеточном и тканевом уровне. Так, известно, что профаза есть преходящая фаза обычного митотического цикла. Однако у ряда простейших имеются так называемые профатические ядра, в которых постоянно видны хромосомы, иначе говоря, профаза в них «зафиксирована» как нормальное и постоянное (до очередного деления) состояние ядра. Другим примером фиксации […]
Современная противотуберкулезная терапия
Медленнее регрессировали специфические изменения в бронхах у больных первичным и фиброзио-каверпозным туберкулезом (Вознесенский, 1966; Пащенко и др., 1966; Шестерина, 1970). Многие авторы обращают внимание на учащение неспецифических бронхитов, выявляемых при бронхоскопии и гистологическом исследовании (Хазанов, 1951; Сатыр, 1966; Филиппов и др., 1967; Соловьева, 1970; Вознесенский, Шестерика, 1972). Это подтверждено специальными работами но морфологическому изучению стенки […]
Кафедра гистологии и эмбриологии
Эти исследования, начатые еще в Отделе общей морфологии Всесоюзного института экспериментальной медицины (1936 — 1939), руководимом А. А. Заварзиным, были продолжены на кафедре гистологии с эмбриологией Военно-медицинской академии пм. С. М. Кирова (1945_1955), возглавлявшейся Н. Г. Хлопиным, и отчасти в отделе морфологии (зав.- проф. Л. Я. Пинес) Института по изучению мозга им. В. М. Бехтерева […]