Акаталазияявляется сравнительно редким наследственным заболеванием, обусловленным врожденным отсутствием эритроцитар-ной и тканевой каталазы. Энзим, содержащий гем в своей простети-ческой группе, осуществляет разложение Н202, образующейся в процессе биологического окисления в организме. При этом выделяется кислород и вода. Биологическая роль энзима состоит в защите клеток от вредного влияния перекиси водорода. Все ткани и органы содержат каталазу, но особенно богаты ею эритроциты и печень. Заболевание встречается редко. До настоящего времени описано немногим более ста случаев. Впервые его описал в 1946 г. Takahara в Японии, где заболевание встречается чаще, чем в других странах. Известны случаи акаталазии в Корее, Израиле, Германии, Швейцарии и других странах. Патобиохимически аномалия заключается в сильном понижении уровня каталазной активности в крови у гомозиготных больных. Генетическая гетерогенность заболевания выражается различной степенью дефекта. Клиническая картина. Только 50% гомозиготных больных предъявляют жалобы. Остальные гомозиготные и гетерозиготные больные клинически здоровы и заболевание может быть обнаружено только посредством определения каталазной активности в крови, для чего существуют быстрые ориентировочные тесты. Чаще всего болезнь проявляется в виде рецидивирующих афтозных стоматитов. В тяжелых случаях бывают глубокие изменения в ротовой полости, вплоть до гангрены мягких тканей, некроза костей и преждевременного выпадения зубов. Лечение является симптоматическим — антибиотики, строгая гигиена ротовой полости. Временный благоприятный эффект оказывает переливание цельной крови, богатой каталазой.
Читать дальше
Энзимные нарушения при желтухах и холестазе
Желтуха представляет собой основной печеночный синдром, характеризующийся повышенным уровнем прямого билирубина в сыворотке крови — более 2 мг и непрямого — более 4 мг. Интенсивность желтухи обусловливается двумя факторами: образованием билирубина в клетках РЭС и экскреционной способностью печени. Известную роль играют и почки. Степень желтухи определяется посредством измерения билирубина в сыворотке крови. Однако между степенью […]
Диагностика инфаркта миокарда
Первыми в диагностику инфаркта миокарда были введены энзимные определения активности ГОТ и ГПТ в сыворотке. Активность ГОТ начинает возрастать через 4-6 ч после начала инфаркта, достигает максимальных величин между 24-м и 48-м часом и возвращается к нормальному уровню к 4-6-му дню. Увеличение активности ГОТ зависит от размеров участка инфаркта. У 98% больных с трансмуральным инфарктом […]
Объем цитоплазмы
При специфической дифференциации клеточные размеры (а иногда, но в меньшей степени, и ядерные) в подавляющем большинстве случаев возрастают. В деталях здесь наблюдаются весьма разнообразные варианты. Например, в большинстве нейронов резко возрастают как ядерные размеры, так, в особенности, и клеточные. ( По Hyden (1943) и Hamburger (1957), до 7 суток инкубации объем ядра в моторном нейроне […]