Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. Патохимия и патогенез. Болезнь Gaucher является первым сфинголипидозом, при котором окончательно дешифрован тонкий патогенетический механизм. В 1965 г. бесспорно было доказано, что основным метаболическим дефектом является энзимный блок в разложении гликоцереброзида. Дефектный энзим — глюкозидаза — имеет лизосомную локализацию и определяется в нормальных усло-виях в селезенке, печени, мозге, почках, тонком кишечнике. При болезни Gaucher активность энзима в гомогенатах селезенки снижена на 85% по сравнению со здоровыми лицами. Это открытие дало мощный толчок в научном поиске, приведшем к разгадыванию пато-биохимических механизмов при остальных липидозах в последующие годы. Преимущественное накопление глюкоцереброзида в селезенке и других органах, богатых РЭС, связано с тем фактом, что цереброзид является нормальной составной частью стромы эритроцитов. Слегка сокращенная продолжительность жизни эритроцитов при болезни Gaucher приводит к накоплению цереброзида в селезенке. Страдают и другие органы и ткани, включая нервную ткань, где в норме содержание цереброзида ничтожно.
Читать дальше
Токсические поражения печени
Токсические поражения печени зависят от состояния организма. При питании высококачественными белками и углеводами и малыми количествами жиров некроз паренхимы печени наступает редко. Напротив, пища, богатая жирами и бедная белками, благоприятствует развитию токсического гепатита с массивным стеатозом и исходом в цирроз. Белки и углеводы предохраняют печень от жировой дегенерации, тогда как жиры способствуют развитию цирроза. Жиры […]
Филогенетическая сердечная мышца
Целом филогенетически есть производное энтодермы (но не обязательно кишечного эпителия, так как, согласно теории филэмбриогенеза, в мезотелий могла превратиться, т. е. эволюировать, и часть эмбрионального зачатка энтодермы путем архаллаксиса); однако у высших позвоночных вся мезодерма морфогенетически связана не с энтодермой, а с эктодермой, с которой вместе она образует «верхний зародышевый слой» (эпибласт) деламинационной гаструлы. Таким […]
Ряд примеров рекапитуляции
В эмбриональном развитии нервной системы широко распространены явления рекапитуляции анцестральных признаков. Наиболее известны рекапитуляции чисто анатомического (органного) характера, такие, как формирование нервной трубки из нервной пластинки, прогибающейся в желобок и замыкающейся в трубку (ср. желобковидпый мозг взрослых кишечнодышащих, у некоторых форм частично замкнутый в трубку); более позднее возникновение пузырей головного мозга по сравнению с закладкой […]