Описаны единичные случаи, вследствие чего многие вопросы патогенеза заболевания выяснены. Основной биохимической находкой является сильное Увеличение копропорфирина III (в 200 раз), меньшее — уропорфи-Рина III и самое легкое — протопорфирина (до 4 раз) в эритроцитах. В моче не обнаруживаются изменения в выделении порфирив. Отсутствие анемии и гипохромии эритроцитов, как и нормальное содержание железа в сыворотке и в костном мозге и нормальное количество сидеробластов в костном мозге, говорит против нарушения гемосинтеза. Heilmeyr и Glotten находят объяснения изолированного, только в эритроцитах, увеличения копропорфи-рина III в изменении соотношения: Биосинтез порфиринов осуществляется в виде порфириногенов бесцветных соединений, имеющих на 6 водородных атомов больше соответствующих порфиринов. Окисленный в копропорфирин копропорфириноген не может быть использован для биосинтеза порфиринов и накапливается в эритроцитах. Это гипотетичное объяснение, однако, не может ответить на вопрос, почему не увеличивается выделение копропорфирина с мочой. В испражнениях найдено увеличение копро — и протопорфирина. Необходимы новые наблюдения и исследования для выяснения точного механизма заболевания. Клинические проявления выражаются фотодерматозами на лице и кистях с отеком, жжением и зудом, появляющимися через несколько часов после солнечного облучения; при улучшении наступает шелушение кожи в пораженных местах. У нас такие случаи не описаны.
Читать дальше
Кишечный и желточный эпителии
С началом инкубации клетки переваривают находящийся в них желток, соединяются в единый пласт — эмбриональный тканевой зачаток; клеточные границы делаются трудно различимыми (а при некоторых обработках, особенно в желточной энтодерме, вовсе неразличимыми). Ядра в этом пласте располагаются на разных уровнях. В гистогенезе как кишечного, так и желточного эпителия началу собственно тканевой («функциональной») дифференцировки предшествуют (или […]
Ингибирующие субстанции
При гипофосфатазии активность щелочной фосфатазы понижена. Заболевание семейное, врожденное. Характеризуется поражением скелета, почек (нефрокальциноз), гиперкальциемией, повышением содержания фосфоэтаноламина в моче и его повышенным почечным клиренсом. При эндемической нефропатии определяется нарушение резорбции некоторых аминокислот (пролина и др.) в канальцах, вероятнее всего энзимного характера, и повышение почечного клиренса тех же аминокислот. Богатство энзимов в почках создает известную […]
Некоторые темные клетки
Существуют и попытки установить общие для различных тканей периоды в дифференциации отдельных клеток. Так, по Г. В. Яс-воину (1939а, 1948а), «клетки эпителиальной, соединительной и нервной тканей развиваются по единому для всех них типу. После митотического деления клетки этих тканей впадают в состояние паранекроза, которое знаменует, а возможно, и обусловливает начало процесса дифференцировки данных клеток. Эквивалентной […]