У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени при coproporphyria hereditaria показывают, что даже 30-кратное увеличение скорости синтеза гема может быть реализовано при соответствующем насыщении субстратом энзима (копропорфири-ноген III). Практически этого никогда не происходит, так как активность уропорфириноген-1-синтетазы в печени настолько низка (0,018+0,003 нмоль порфирина, образуемого за 1 ч/мг белка), что скорость образования уропорфириногена эффективно компенсирует дефект копропорфириноген-оксидазы путем накопления субстрата. Отсюда следует вывод, что уропорфириноген-1-синтетаза в печени является лимитирующим энзимом в развитии острых приступов порфирий coproporphyria hereditaria. Так как его активность нормальна (в отличие от пониженной при острой интермиттирую-щей порфирий), условия развития острых приступов при coproporphyria hereditaria намного труднее осуществимы и приступы очень редки. Заболевание описано в 1955 г. Berger и Goldberg, но до того были известны подобные случаи. Существуют описания значительного числа больных. В нашей лаборатории при обследовании семьи больной с coproporphyria hereditaria с острым приступом после инфекции и употребления медикаментов установлено два бессимптомных случая.
Читать дальше
Определение активности трансаминаз
При использовании этой классификации энзимов и большого числа ферментов с клинической точки зрения необходимо производить многочисленные определения. Правильнее было бы выбрать характерные энзимные комплексы, посредством которых можно-определить вид патологического процесса в печени — цитолиз, хо-лестаз, раковое перерождение или дегенерацию. Для вирусного гепатита используется энзимный комплекс для доказательства цитолиза при повреждении паренхиматозных клеток, а именно определение […]
Интересные примеры рекапитуляции
Как указывал Б. И. Лаврентьев (1939), миграция нейробластов интрамуральных ганглиев и рост преганглионарных волокон блуждающего нерва в краниокаудальном направлении отражают филогенетический процесс распространения блуждающего нерва в том же направлении в ряду позвоночных (у высших позвоночных ветви ва-гуса распространяются в стенке пищеварительного тракта каудальнее, чем у низших). У зародышей птиц сначала формируется закладка ганглиев первичных пограничных […]
Клеточный материал энтодермального зачатка
Вместе с тем заметны и некоторые проявления дальнейшей дифференцировки клеток энтодермальной пластинки. Желточных гранул в клетках кишечной энтодермы на этой стадии значительно меньше, чем до инкубации, а размеры их заметно мельче (не свыше 3-4 р). Количество клеток с круглыми светлыми вакуолями увеличивается, так же как и число вакуолей в клетках в среднем возрастает. Во многих […]