Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе выявления других больных в семье, и этим доказывается наследственная передача prophyria cutanea tarda hereditaria. При PCTS отсутствует наследственная передача, и в ее развитии играют роль некоторые этиологические факторы. Ими чаще всего являются алкоголь (у 95% больных), соли тяжелых металлов (у 20% больных), хронические заболевания печени — гепатит, цирроз, сифилис (у 15% больных) и др. Биохимически PCTS характеризуется повышенным выделением уропорфирина, преимущественно I изомера, 7-, 6- и 5-карбокси-порфиринов, преимущественно III изомера, и пониженным выделением с мочой копропорфирина. Количество водорастворимых порфиринов кроветворения в испражнениях также увеличено; в костном мозге нормальное, гемоглобин и эритроциты увеличены. В патогенетическом отношении PCTS следует рассматривать как энзимопатию обмена порфиринов, при которой основную роль играют оба механизма. Первичными являются нарушения в декарбоксилиро-вании уропорфиринов и 7-, 6-, 5-карбоксипорфириногенов до ко-пропорфириногена в печени. Пониженный синтез приводит к индукции ДАЛК-С в печени и к увеличению образования порфириногенов, еще больше усугубляющему недостающую активность уропорфириноген-карбоксилазы. Важное значение в патогенезе PCTS имеет отложение железа в печени, что ингибирует уропорфириноген-декарбоксилазу. Алкоголь действует на другое основное патогенетическое звено, облегчая индукцию ДАЛК-С в печени. Так как хронический алкоголизм — явление частое, а печеночные сидерозы — довольно редкое и PCTS является сравнительно редким заболеванием, допускалось соучастие генетически обусловленного дефекта в обмене порфиринов.
Читать дальше
Жалобы больных
Жалобы больных обычно значительны: их беспокоят лихорадка и ночной пот, сердцебиения и нарушения сна, обильное отделение мокроты, часто мучительный кашель, нарушающий ночной покой, а иногда надсадный до рвоты (раздражение п. vagi!). Нередки ирофузные кавернозные кровотечения, которые вызывают новые аспирационные бронхопневмонические изменения или даже обширные казеозные пневмонии. Внешний вид таких больных очень характерен, напоминает нередко типичный […]
Лечение гиперосмолярной комы
Причина заболевания неизвестна, не известно также, почему заболевание поражает чаще лиц с темной кожей. Предполагалось, что причиной гиперосмолярной комы является потребление большого количества прохладительных напитков для утоления постоянной у больных диабетом жажды, однако эта причина не может объяснить все случаи заболевания. Различия двух видов диабетической комы не абсолютные, один и тот же больной в разное […]
Гормоны коры надпочечников
АКТГ образуется в базофильных клетках передней доли гипофиза. Очищенный препарат изготовляют из гипофиза свиней и рогатого скота. Препарат хорошо растворим в воде при рН раствора 3,0-3,5. Наряду с сухим препаратом выпускают флаконы с растворами по 20-30 единиц. За единицу действия принимают наименьшее количество АКТГ, вызывающее у 4-7-дневных крыс уменьшение веса зобной железы на 50%. Препарат […]