Первое описание болезни под названием маляции луновидной кости принадлежит Кинбеку (Kienbock, 1910). Заболевание встречается в возрасте 16-30 лет, чаще у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Оно проявляется сильными болями в лучезапястном суставе, возникающими внезапно и резко снижающими трудоспособность. В исходе болезни может развиться картина деформирующего артроза. В 1925 г. Кальве впервые описал два случая своеобразного поражения позвоночника у детей, характеризующегося резким уплощением (до V4 нормальной высоты) тела одного из грудных позвонков, которое приобретает дискообразную форму. С течением времени структура, форма и размеры позвонка постепенно восстанавливаются. Развивающийся кифоз со временем выравнивается. Это весьма редкое заболевание наблюдается в детском возрасте (от 172 до 8-10 лет). Оно почти совершенно не изучено патологоанатомически. Современные представления о болезни основаны главным образом на данных клинико-рентгенологического анализа.
Читать дальше
Казеозный эндобронхит
Выраженное прогрессирование возникающих изменений обычно происходит с преобладанием экссудативного воспаления. Однако течение заболевания, как упоминалось выше, зависит от сопротивляемости организма, т. е. от уровня аллергической реактивности, естественной резистентности организма и специфического иммунитета. В клинике наблюдаются два типа развития: один благоприятный, другой неблагоприятный. Однако это не значит, что в одном случае развитие изменений всегда направлено к […]
Претерпевшие изменение потенции
По сути дела, лишь смелой гипотезой оставалось в течение многих лет и определение Н. Г. Хлопиным (1949) детерминации как тканевой наследственности. В наше время положение существенно изменилось. Детерминация и ее следствие — дифференциация стали с полным основанием считаться одним из проявлений наследственности, деятельности генетического аппарата во взаимодействии с условиями развития. Потребовалось для отграничения этих явлений […]
Болезнь Fabry. Диффузный ангиокератоз
Описана впервые в 1898 г. Fabry, но распознана в качестве липи-доза лишь в 1963 г. Sweely и KHonsky. Заболевание характеризуется накоплением церамидтригексозида в гломерулярном эпителии капсулы Боумена, в эпителиальных клетках дистальных канальцев, петле Генле и других органах и тканях. Латобиохимия. Энзимный дефект доказан Brady и соавт.. Речь идет о врожденном энзимном дефекте лизосомного энзима цера-мидтригексозид-а-галактозидазы […]