Лечение заболевания диетическое и состоит в умеренном до строгого ограничения экзогенных жиров и в запрещении алкоголя. Дневное количество жиров должно составлять 10-25 г и обеспечивать менее 15% общего количества потребляемых калорий. Полезно потребление минимальных количеств эссенциальных жирных кислот в виде растительных масел и следует ограничивать жиры молочного и животного происхождения. Уместно прибавление жиров, богатых среднецепочечными жирными кислотами, которые абсорбируются непосредственно через портальную систему и не участвуют в образовании кишечных хило-микронов. Эти мероприятия приводят к выраженному улучшению клинического и лабораторного синдрома. После ограничения жиров в диете менее 15 г ежедневно сыворотка становится прозрачной, липемия, боли в животе и ксантомные сыпи уменьшаются или исчезают. Напротив, клинический и параклинический синдром ухудшается при перегрузке жирами. Острые абдоминальные кризы требуют госпитализации больного и парентерального вливания жидкостей. Медикаментозное лечение, включая и лечение гепариноидными препаратами, неэффективно.
Читать дальше
Энзимные механизмы порфирий
Порфирии, как генетически обусловленные заболевания, относятся к молекулярным заболеваниям. Несмотря на то что тонкие молекулярные механизмы некоторых порфирий все еще неизвестны, значительный прогресс в изучении их патогенеза не очерчивает их как молекулярные болезни в узком смысле слова по Pauling. Они не связаны с анормальной структурой физиологически важных молекул как гемоглобинозы. Основное значение при порфириях имеют […]
Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ)
Параллельными исследованиями аргиназы в сыворотке крови и субклеточных структурах с помощью фракционного центрифугирования установлено, что быстрее всего уменьшается активность всего энзима в ядре — микросомах. Установлено, что в период реконвалесценции активность аргиназы постепенно нарастает в цитоплазме и микросомах, а позже и в ядре. Орнитинкарбамилтрансфераза (ОКТ). Этот энзим осуществляет перенос карбамильной группы карбамилфосфата на орнитин, образуя […]
Перенос частиц при диэлектрофорезе
Если дисперсные частицы поляризуются неоднородным электрическим полем, то под действием этого поля может начаться перенос частиц, направленный в сторону увеличения напряженности поля. Это явление носит название диэлектрофореза. Его отличие от электрофореза состоит в том, что при диэлектро-форезе частицы в электрическом поле становятся диполями. В результате такой поляризации частицы образуются два равных количества положительных и отрицательных […]