Гепатоспленомегалия умеренна и необязательна. Офтальмоскопически определяются белесоватые ретиналь-ные сосуды (lipemia retinalis). Заболевание обычно не сочетается с ожирением и диабетом. Риск атеросклеротических осложнений не повышен. Выделенная сыворотка или плазма имеет молочно-жировой вид. При суточном стоянии сыворотки на ее поверхности образуется сливкообразный белесоватый слой. Это сочетается со значительным просветлением подлежащего слоя сыворотки (положительный хиломикронный тест). Электрофоретическое исследование сыворотки показывает почти изолированное повышение хиломикронной фракции, тогда как другие липопротеиновые фракции понижены. Сывороточные триглицериды резко повышены, обыкновенно выше 1000 мг%. Общий холестерол умеренно повышен, так что триглицериды превышают примерно в 8 раз величины холестерола. Соотношение холестерол/триглицериды чаще ниже 0,15. Переносимость глюкозы нормальная. Повышения мочевой кислоты в сыворотке не отмечается. Определение постгепариновой липопротеинлипазы в плазме при оптимальных кинетических условиях у больных лиц дает малые величины: от 0,04 до 0,020 мкЕкв НЕМК/мин/мл плазмы при норме 0,24-0,60 мкЕкв/мин/мл. Этот дефект подтвержден впоследствии многими авторами. У близких родных больного также определяется повышение уровня триглицеридов. Заболевание следует дифференцировать от некоторых вторичных гиперхило-микронемий и от гиперлипопротеинемий типа V. Наличие других случаев гиперлипопротеинемий типа I в одной и той же семье говорит о семейном характере заболевания. Наследование. Получено достаточно убедительных данных в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования, но способ передачи еще окончательно не выяснен. По всей видимости, заболевание проявляется при двойной дозе анормального аутосомного гена (гомозиготы), тогда как у гетерозигот бывает слабо выраженная или неполная картина заболевания.
Читать дальше
Методы исследования бронхов и их роль в изучении патологических изменении респираторной системы при хроническом воспалении легких
Совершенствованию диагностических исследований в пульмонологии способствует развитие гистохимии, электронной микроскопии, анестезиологии, медицинской техники, а также глубокие исследования в области физиологии и патофизиологии органов дыхания человека (Тринчер, 1960; Архангельская, 1971; Успенский и др., 1971; Мажбич и др., 1974; Парин, 1974; Сайке и др., 1974; Антипчук, Соболева, 1976; Раскипа и др., 1977). Развитие методов исследования позволило сделать […]
Переливание крови в отсутствие лаборатории
Существуют данные о том, что при массивных переливаниях холодной крови взрослым (более 3 л со скоростью более 100 мл в мин) биохимические нарушения в виде расстройств кальциевого и калиевого баланса могут вызвать остановку сердца. В этих случаях используют специальные методы подогрева крови, например, с помощью пропускания ее через спиральную трубку в водяной бане или путем […]
Мобилизация персонала
В очень больших больницах обычно достаточно персонала, который работает (или работал) в отделении экстренной помощи, поэтому ответственным врачу и сестре этого отделения не приходится долго объяснять вновь вызванным их задачи и обязанности, достаточно простейших словесных инструкций. В небольших районных больницах при оказании экстренной помощи приходится использовать довольно много людей, которые ее раньше не оказывали, работают […]