Заболевание описано Scholtz в 1925 г. и Greenfied в 1933 г., а Austin включил его в группу липидозов. Болезнь характеризуется накоплением церамидсульфатида в ЦНС, в почечных канальцах, в эпителиальных клетках желчной системы, в паренхиматозных и куп-феровых клетках печени и в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. Накопление особенно обильно в мозге, где затрагиваются миелиновые оболочки, нейроны и глия. Патобиохимия. Накапливаемые вещества идентифицированы в виде галактозо-церебросульфатида, но при известных формах заболевания определяется и церамид-глюкозогалактозосульфатид. При МХЛ эти вещества увеличены примерно в 5 раз в сравнении с нормой в белом веществе мозга, вдвое — в периферических нервах и более чем в 20 раз — в почках. Тонкий патогенетический механизм заболевания был разгадан Austi п и Mehl и Jatzkewitz в 1963-1965 гг.. Речь идет о генетическом дефекте, затрагивающем энзим, гидрализующий сульфатиды, а именно галактозилсульфатидцерамид-сульфатидазу (арилсульфатазу). При классической форме болезни дефект затрагивает только арилсульфатазу А. При ранней ювенильной форме заболевания дефект тяжелее и охватывает и другие сульфатидазы (В и С), а также и стероидсульфатидазу. При этих формах с множественным сульфатидазным дефицитом страдает и обмен мукополисахаридов. Патологическая анатомия. В ЦНС и периферических нервах устанавливается тяжелая диффузная демиелинизация. Наблюдаются характерные гранулезные нагромождения, дающие метахроматическую реакцию с кислым крезилвиолетом. Образования эти не суданофильны, но PAS-положительны. Кроме белого вещества мозга и нейронов, эти включения наблюдаются в разросшейся астроглии, в нейроганглионарных клетках сетчатки, в эпителии почечных канальцев и других тканях и органах. Олигодендроглия разрежена до полного исчезновения.
Читать дальше
Банту-порфирия
У нас такие случаи описаны Стояновым, Бочваровым, Георгиевой и Бакаловым, Доскаловым и Ивановым. Заболевание распространено, где в последние годы разрабатываются некоторые клинические проблемы. Банту-порфирия. Банту-порфирия в сущности представляет собой форму PCTS с типичной клинической и патобиохимической картинами, развивающимися по тем же молекулярным механизмам. Заболевание широко распространено среди негров банту в Южной Африке, употребляющих большие количества […]
Ход нагноения костной раны
В эксперименте на собаках (В. С. Турусов) это наблюдалось при длительном нагноении области перелома в условиях плохого ухода за животными и при недостаточном лечении. Гнойное воспаление развивалось при этом на поверхности грануляций, составляющих стенки канала, образованного штифтом. Нагноительный процесс постепенно распространялся по всей длине канала, а местами развивалась флегмона окружающих тканей. Если штифт располагался вблизи […]
Другие копировальные устройства, работающие без изменения масштаба
Усовершенствование серийных конторских множительных устройств происходит столь быстро, что обзор оборудования, используемого в этой отрасли промышленности, легко может устареть раньше, чем он будет опубликован. Со времени подготовки приведенного выше обзора был выпущен ряд новых электрофотографических копировальных устройств. В том числе о новых машинах в этой области объявили фирмы «Деннисон мэньюфекчуринг» и «Севин бизнес мэшинз». О […]