Патологоанатомически обнаруживаются различные по тяжести паренхиматозные поражения почек. Кристаллы оксаловой кислоты находят и в костях, миокарде, яичках, лимфатических узлах, легких, стенке артерий, включая и коронарные, в печени, селезенке, поджелудочной железе и ЦНС. Клиническая картина. Накопление оксалатов в тканях, преимущественно в почках, является основной причиной клинических проявлений болезни. Последние чаще возникают у детей в возрасте до 10 лет в виде симптомов почечно-каменной болезни, которая вместе с сопровождающими ее воспалительными процессами чаще всего быстро приводит к тяжелому поражению почечной паренхимы и смерти до 20-летнего возраста. Однако нередки проявления, вызванные внепочечной локализацией оксалатов: нарушения сердечного ритма, различные артропатми, сосудистые осложнения, даже острый панкреатит. Заболевание имеет семейный характер. Передается аутосомнорецессивно. При оксалозе II типа обнаружение L-глицериновой кислоты в моче патогномонично. Но при I типе прижизненная диагностика затруднена из-за симптоматических (вторичных) гимероксалурий, а клинические проявления со стороны выделительной системы неспецифичны. Пункционная биопсия почки очень важна для диагностики — с ее помощью обнаруживаются кристаллы оксалата кальция в почечной паренхиме. Лечение. Попытки лекарственного влияния на оксалоз или воздействия уменьшенным введением оксалатов с пищей оказались безрезультатными. Лечение симптоматическое.
Читать дальше
Микрохимические исследования энзимных систем
Для диагностики поражения печени, как и при переходе вирусного гепатита в хроническую форму, очень важно соотношение ГОТ/ ГПТ (коэффициент De Ritis). В нормальных условиях у здоровых людей, как и при хронических формах заболевания, это соотношение превышает единицу, а у больных с вирусным гепатитом и другими паренхиматозными заболеваниями печени оно значительно ниже единицы. К сожалению, определение […]
Болезнь Gaucher
Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. […]
Интересные параллели
У 20-дневных и взрослых животных наблюдались диффузный хроматолиз, набухание ядрышек, ядер и цитоплазмы и высокая выживаемость нейронов. Следовательно, нейроны двигательных ядер лицевого нерва у хомяков достигают зрелости и начинают реагировать на повреждение по типу нейронов взрослых животных в период между 15-м и 20-м днями постнатального развития. В течение периода дифференцировки, именуемого обычно созреванием нейрона, происходят […]