Заболевание связано с накоплением кристаллов оксаловой кисеты в почках, что приводит к смерти в молодом возрасте из-за их аренхиматозного поражения. Первый случай был описан в 1950 г., литиаз сопровождался отложением кристаллов и в дру-х органах. Известно около 100 случаев заболевания. При первичной гиперксалурии (классическая форма I тип оксалоза) увеличенное выделение оксалатов сопровождается усиленным выделением гликсаловой и гликоловой кислоты, экскреция которых в несколько раз превышает нормальные величины. При II типе заболевания гипероксалурия напоминает таковую при I типе, но выделение гликоловой кислоты нормально. В отличие от этого увеличена экскреция L-глицериновой кислоты, которая в норме в моче не обнаруживается. Накопление оксалатов в тканях при этом заболевании связано не с увеличением их экзогенного введения, не со снижением их распада в организме, а с усилением их эндогенного образования. Предшественником оксаловой кислоты в организме является глиоксаловая кислота. В норме часть последней конденсируется с а-кетоглютаровой кислотой (под действием энзима 2-кетоглиоксалаткарболиазы) до 2-окси-З-кето-адигиновой кислоты. При I типе оксалоза из-за резкого снижения активности указанного энзима в печени, селезенке и почках происходит накопление глиоксаловой кислоты, впоследствии превращающейся в оксаловую кислоту. При II типе отсутствует активность дегидрогеназы D-глицериновой кислоты в лейкоцитах. Этот энзим превращает оксипируват в D-глицерат. Из-за отсутствия энзима накапливаемый оксипируват превращается в L-глицерино-вую кислоту, которая выделяется с мочой. Причина гипероксалу-рии при II типе остается неясной.
Читать дальше
Недостаток магния
Отмечаются высокие острые зубцы Т, снижение амплитуды зубцов Р, появление предсердных экстрасистол, нарушение внутрижелудочковой проводимости, постепенно нарастающее вплоть до асистолии. Лечение. Если уровень калия в плазме после операции превышает 6 ммоль/л, необходимо срочное внутривенное введение 100 мл 50% раствора глюкозы с 50 ЕД растворимого инсулина. При хорошей функции почек вводят калийвыводящие диуретики, например 40 мг […]
Огнестрельный остеомиелит
Гнойно-гнилостный процесс в отломках кости определяется не ранее 5-8-х суток, вследствие того, что на поверхности отломков образуется своеобразный струп, препятствующий первое время прорастанию микроорганизмов. Только при расплавлении струпа на поверхности отломков начинается нагноение, которое также протекает на границе с массами некроза, т. е. является демаркационным. В начале гнойного воспаления омертвение нередко распространяется на связанные с […]
Перенос заряда при нулевом воздушном зазоре
Если две диэлектрические поверхности находятся в таком контакте, что между ними нет воздушного зазора, то перенос зарядов в этом случае все же возможен, но условия протекания процесса переноса и механизм перемещения зарядов с одной поверхности на другую сильно отличаются от условий и механизма переноса при наличии воздушного зазора ). К условиям такого контакта приближается система, […]