Несмотря на значительные успехи за последние годы в раскрытии патобиохимии и энзимных механизмов различных форм порфирий, ряд проблем все еще остается открытым. Хотя и редко, изменения в обмене порфиринов у некоторых больных не позволяют выделить их в нозологические единицы настоящей классификации порфирий. Существует ли в этих случаях комбинация двух форм порфирий у одного и того же больного или речь идет о новых нозологических единицах,- остается неясным. В настоящее время нетоснований более подробно рассматривать эти единичные случаи. Нарушения обмена порфиринов чаще всего связаны с выведением их из огранизма, несмотря на то что в некоторых случаях затрагивается и их биосинтез. Вследствие этого энзимные механизмы изучены слабо. Отравление оловом является классической моделью приобретенной энзимопатии обмена порфиринов. По клинической и биохимической картине оно близко к истинной порфирий и некоторые авторы не без основания относят его к приобретенным порфириям. Относительно первого этапа биосинтеза — образования ДАЛК из глицина и сукцинил СоА — существуют противоречивые данные. В эритроцитах птиц под воздействием низких концентраций олова биосинтез полностью ингибируется, тогда как у крыс при отравлении оловом базофильно исчерченные эритроциты являются сверхпродуцентами ДАЛК и глицина. Следует отметить, что сукцинил СоА содержит SH-группы в своей молекуле. На втором этапе образования порфириногенов из ДАЛК наблюдается выраженный блок, обусловленный ингибированием ДАЛК-D энзима, содержащего также SH-группы. Лабораторно этот блок может быть доказан на основании повышенного выделения ДАЛК или понижения активности ДАЛК-D. Ингибирование энзима обусловливается изменениями структуры при его биосинтезе или действием некоторых термолабильных веществ.
Читать дальше
Высадка больного
Больной с тяжелыми ожогами в течение первого часа после травмы может чувствовать себя сравнительно хорошо, а в последующие несколько часов может погибнуть от гиповолемии, поскольку, например, при ожоге 50% поверхности тела объем циркулирующей плазмы уменьшается через 4 ч после травмы на 50%. После восстановления проходимости дыхательных путей самыми важными лечебными мероприятиями являются восстановление адекватного жидкостного […]
Основные формы туберкулеза
Различают две основные формы туберкулеза брюшины: экссудативный и сухой пластический перитонит, хотя в начале заболевания почти всегда наблюдается экссудативная реакция. В дальнейшем в зависимости от состояния реактивности организма, от уровня аллергии преобладает либо экссудация, либо пластический процесс. Чаще заболевание развивается постепенно — отмечаются утомляемость, недомогание, боли в животе, вздутие живота. По мере скопления экссудата наблюдается […]
Термолабильный энзим
При ПК-дефекте наступает ряд изменений в углеводном обмене, снижается гликолиз, накапливаются метаболиты, находящиеся выше ПК-реакции (глюкозо-6-фосфат, ингибирующий гексокиназу, 3-фосфоглицерат, ингибирующий 2,3-дифосфоглицератфосфатазу; на последнем месте фосфоэнольпируват), одновременно снижается количество лактата. Тонкий биохимизм пока не полностью выяснен. Вероятно, селезенка также играет известную роль, так как спленэктомия дает определенное улучшение — увеличение ретикулоцитов. Гемоглобин, однако, после спленэктомии увеличивается […]