Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
Читать дальше
Цитотипический период дифференциации зародыша
В течение рассматриваемого периода (как и предыдущего) намечаются различия лишь между самыми общими эмбриональными закладками: клетками зародышевых листков, полового зачатка и т. п., причем часть этих различий возникает просто в результате неодинаковых свойств соответствующих участков яйца, дающих при дроблении сразу отличающиеся друг от друга клетки. Другие различия могут возникать вторично по мере дальнейшего хода развития. […]
Функция миокарда
Большинство накопленных до сих пор данных говорит о нарушении в утилизации энергии при сердечной недостаточности застойного характера, т. е. о неспособности миофибрилл ассимилировать энергию фосфатной связи. В настоящее время нельзя считать, что функция миокарда при сердечной недостаточности связана с изменениями в структуре и химическом составе контрактильных протеинов. Высказывалось предположение о возможной дезорганизации контрактильных элементов на […]
Заболевания желудочно-кишечного тракта
Больные диабетом могут лететь на самолете только при условии полной стабилизации с помощью диеты, принимаемых внутрь препаратов или инсулина. Большинство авиакомпаний обеспечивают больных диабетом диетическим питанием по требованию, но лекарства у больного должны быть с собой. Больной диабетом должен сознавать затруднения, создаваемые сменой поясов времени и вероятностью укачивания; во время полета рекомендуют придерживаться привычной схемы […]