В крайнем случае происходит дисбаланс в синтезе гормонов, что во многом определяет симптоматику заболевания. Считается, что основную роль играет недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего резко снижается выработка кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к возбуждению гипоталамо-гипофизарной системы и усилению продукции АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ вызывает, с одной стороны, гиперплазию надпочечников, а с другой стороны — сверхпродукцию андрогенов, обусловливающих вирилизацию организма. В результате энзимного блока гормоносинтез прекращается на более ранней стадии и накапливаются продукты, предшествующие в нормальных условиях стадии, в которой работает дефицитный энзим. Из этих стероидов и в норме образуются андрогены надпочечников. Так объясняется гиперандрогения. Патологическое усиление продукции андрогенов начинается между 12-й и 15-й неделей внутриутробной жизни, после дифферен-цировки половых желез, но до формирования наружных половых органов. Эта гиперандрогения при развитии организма вызывает диссоциацию между генотипом и фенотипом. У девочек происходит большая или меньшая вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, недоразвитие влагалища, образование урогени-тального синуса), часто затрудняющая определение истинного пола при рождении таких детей. После рождения в результате дальнейшей гиперандрогении вирилизация организма продолжается и приводит к усиленному развитию мускулатуры, гипертрихозу, акне, огрубению голоса, нарушению или прекращению менструаций. У мальчиков гиперандрогения вызывает преждевременное половое созревание (преждевременный псевдопубертат): вначале рост ускоряется, половой член увеличивается, появляются вторичные половые признаки, половое влечение, но сперматогенез отсутствует
Читать дальше
Шкаф с набором для оказания неотложной помощи
В больницах в шкафу (пли столе) для оказания неотложной помощи может храниться более широкий набор лекарств, чем указано в настоящей главе, в частности, расширяется выбор сердечно-сосудистых препаратов. Несмотря на достижения в области применения неинвазивных диагностических методов, пока еще необходимы многие травмирующие процедуры, начиная с простой венепункции до введения контрастного вещества в коронарные артерии. В этой […]
Толщина базальной пластинки
При стереометрическом определении структурной плотности компонентов эпителиального пласта установлены достаточно большие колебания. Однако некоторые закономерности выявляются достаточно отчетливо. Так, увеличение объемной плотности бокаловидных клеток характерно для катарального воспаления, а уменьшение этого показателя свидетельствует о переходе катарального воспаления в склерозирующее. Наиболее важный момент количественного морфологического анализа слизистой оболочки бронхов — возможность ранней диагностики нарушения дифференцировки покровного […]
Нарушение мозгового кровообращения
Кровать больного должна быть не с матрасом, а с крупной сеткой, каждые 2 ч больного необходимо переворачивать для предотвращения пролежней. Больной должен лежать на боку. Если больной лежит на здоровом боку, парализованная рука должна быть выпрямлена и направлена вперед, парализованная нога должна быть согнута, под них подкладывают подушки. Если больной лежит на парализованной стороне, то […]