Они кровоточат при расчесывании и не исчезают при витро-прессии. Кожа имеет общий эритематозный фон, который сильнее всего выражен между пупком и коленями. Лицо не поражено. Почечные повреждения сначала выражаются в виде альбуминурии, гематурии и цилиндрурии и заканчиваются тяжелой почечной недостаточностью. Часты поражения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда. Глазные изменения состоят в дистрофии роговицы. Вены сетчатки сморщены, с расширениями, напоминающими четки. Костные изменения выражаются в некрозе головки бедренной кости. Сравнительно редко и достаточно поздно выступает нервная симптоматика — конвульсии, парестезии, параличи черепномозговых нервов. Часто возникают мозговые кровоизлияния с гемиплегией. Существуют формы болезни Фабри только с почечными повреждениями. Они представляют значительные диагностические трудности. Переносчицы заболевания часто страдают субклинической формой болезни в виде разнообразных функциональных нарушений, поражений дистальных межфаланговых суставов (геберденовы узлы), корнеальных дефектов и расстройств потоотделения. Исследование а-галактозидазы у гетерозиготных носительниц дефекта показывает некоторое ее снижение в сравнении с контролем у здоровых. Лабораторные данные. Кроме изменений мочи и функции почек, при болезни Фабри часто определяются слегка повышенные сывороточные липидные показатели. Диагностическое значение имеют химический анализ биопсийного материала и энзимное исследование в биопсийном материале, тканевых гомогенатах, лейкоцитах, культивируемых кожных фибробластах. Используются маркированные субстраты или хромогенные и флюорогенные производные а-галактозидов.
Читать дальше
Современная противотуберкулезная терапия
Медленнее регрессировали специфические изменения в бронхах у больных первичным и фиброзио-каверпозным туберкулезом (Вознесенский, 1966; Пащенко и др., 1966; Шестерина, 1970). Многие авторы обращают внимание на учащение неспецифических бронхитов, выявляемых при бронхоскопии и гистологическом исследовании (Хазанов, 1951; Сатыр, 1966; Филиппов и др., 1967; Соловьева, 1970; Вознесенский, Шестерика, 1972). Это подтверждено специальными работами но морфологическому изучению стенки […]
Кинетика осаждения частиц при проявлении скрытого изображения
Осаждение частиц на поверхность изображения в электрофотографическом процессе происходит благодаря электрическому притяжению под влиянием полей, соответствующих электростатическим изображениям. Эти поля, которые вблизи поверхности скрытого изображения могут быть довольно сильными, с увеличением расстояния от этой поверхности быстро ослабевают и становятся неэффективными. Поэтому частицы проявителя должны быть подведены к поверхности настолько близко, чтобы они попали в зону […]
Оценка динамического объема крови
Для этого внутривенно в течение 10 мин переливают 200 мл соответствующего раствора, а ЦВД измеряют до его введения и через 5 мин после введения. Если после введения такого количества жидкости ЦВД повысилось более чем на 2 см вод. ст. и остается таким, то это значит, что оптимальная степень волемии достигнута. Если у больного систолическое артериальное […]