Особенно характерен большой и отвислый живот. Вследствие нарушений в переваривании и тонусе кишечной стенки имеется сильно выраженный метеоризм и картина нечеткого псевдоасцита. Упорная диарея и имеющаяся экссудативная энтеропатия приводят у маленьких детей к прогрессирующей гипотрофии, а у взрослых — к тяжелому кахектическому синдрому с характерным внешним видом больного: сухая бледная кожа, хрупкие ногти, светло-сероватые волосы. Истонченные до крайности верхние и нижние конечности, узкая грудная клетка контрастируют с большим животом. Отеки на нижних конечностях являются выражением часто возникающей гипопротеинемии. На коже могут наблюдаться экхимозы или гематомы на месте инъекций вследствие гиповитаминоза С. Изолированный неврит или полиневрит, часто встречающийся у этих больных, является выражением нарушения резорбции витаминов группы В. Часто наблюдаются и тетанические приступы вследствие нарушения водно-солевого баланса и особенно гипокальциемии. У больных с глютеновой энтеропатией наблюдаются в различной степени выраженные нервно-психические отклонения: психастения, психозы. Часто такие больные лечатся у невропатологов и психиатров, естественно, безуспешно. Рентгенологическое обследование устанавливает гипотонию и гипокинезию тонкой кишки, неравномерное распределение контрастного вещества, сглаженный рельеф кишечной слизистой оболочки (трубо-видная кишка). Толстый кишечник расширен и заполнен газами. При нагрузке глютеном (или прибавлении 30 г прожженной пшеничной муки к бариевой каше) рентгенологическая картина очерчивается еще яснее, усиливаются проявления дискинезии, ускоряется кишечный пассаж, появляется гиперсекреция.
Читать дальше
Какие заболевания лечит гинеколог?
Многие (не только женщины, но и мужчины) знают о существовании такого врача, как гинеколог. Стоит разобраться, какие функции возлагаются на этого специалиста, и когда стоит обращаться к нему за помощью. Гинекология Киев, на плечи специалистов в данной области ложатся разнообразные обязанности. Среди них стоит выделить: диагностика и лечение различного рода заболеваний. Гинекологи помотают справиться с […]
Врожденные нарушения в биосинтезе тиреоидных гормонов
Биосинтез, накопление, секреция и распад гормонов щитовидной железы связаны с участием йода как незаменимого микроэлемента для их построения. Эти последовательные этапы в большой степени подчинены определенной энзимной системе. Отсутствие или недостаточность этой системы может приводить к возникновению заболевания щитовидной железы. Принятый с едой и питьевой водой органический и свободный йод всасывается в пищеварительном тракте и […]
Данные об активности
У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени при coproporphyria hereditaria показывают, что даже 30-кратное увеличение скорости синтеза гема может быть реализовано при соответствующем насыщении субстратом энзима (копропорфири-ноген III). Практически […]