Лечение. Основным лечебным средством при остром гемолитическом кризе является гемотрансфузия, предпочтительнее одногруппной крови. Падение числа эритроцитов ниже 2 000 000 следует считать показанием для переливания крови. Обычно сопутствующая гематурия не является противопоказанием к гемотрансфузии. Переливают умеренные количества крови, при необходимости трансфузии повторяют. Предложены активирующие глютатион-редуктазу средства типа рибофлавина в комбинации с дипуклеотидом и ксилитом, а также антиоксиданты типа Эрвита. Рекомендуется профилактика теми же средствами, при необходимости назначение медикаментов из группы гемолизирующих. Прогноз. Фавизм и острая медикаментозная гемолитическая анемия при Г-6-ДФ-дефекте являются тяжелыми заболеваниями, несмотря на то что они заканчиваются выздоровлением через 10-15 дней. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее прогноз. В редких случаях заболевание заканчивается смертью. Клиническая картина хронической гемолитической анемии при Г-6-ФД-дефекте характеризуется медленным волнообразным течением, субиктеричностью склер, слабым увеличением билирубина крови, более умеренной гиперплазией эритробластического ряда в костном мозге, ретикулоцитозом порядка 30-60%, умеренной анемией и сохраненными цитометрическими показателями. При ее лечении назначают общеукрепляющие средства, советуют воздерживаться от приема медикаментов, пищевых и других веществ из группы гемолизирующих, предупреждать интеркуррентные заболевания; используют периодические вливания макромолекулярных стабилизаторов крови, защищающих эритроцитарные мембраны. При гемолитической болезни новорожденного, связанной с Г-6-ФД-дефектом, диагностика основана «на прямом или генетическом определении дефекта. Лечебные мероприятия такие же, как и при Rh и АВО-несовместимости. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий-при недостаточности Г-6-ФД следует исключать гепатит, нарушения конъюгации билирубина, все остро протекающие гемолитические анемии (тип Lederer — Brill), холодно-агглютинационную болезнь, другие энзимогенные гемолитические состояния, гемолитические кризы при хронических асмолитических анемиях, некоторые другие заболевания типа лейкозов и др.
Читать дальше
Трибоэлектрический эффект при сухом проявлении
Хорошо известно, что при взаимном трении (или соприкосновении) двух электроизолирующих материалов на их поверхностях образуются электрические заряды. Это явление известно под названиями: электризация трением (трибоэлектричество), статическая электризация и контактная электризация. В ряде промышленных процессов это явление часто приводит к разного рода осложнениям и считается вредным и опасным. В электрофотографии же оно используется для создания электрических […]
Нарушения равновесия
Внешние причины падения можно обнаружить, посетив больного дома. Опасные бытовые факторы — свободно лежащие коврики, плохое освещение, лежащие на полу шнуры электропитания и т. п. — следует устранить. Некоторые эндогенные причины падений с помощью соответствующих мер удается устранить. У больных с ортостатической гипотензией можно повысить уверенность в себе и подвижность, отменив любые препараты, потенциально способные […]
Генетика заболевания
Развитие заболевания совместимо с нормальной продолжительностью жизни и почти не влияет на трудоспособность. Почти каждого больного с болезнью Dubin — Johnson госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит или для лапаротомии и других вредных и ненужных хирургических вмешательств. Дифференциальную диагностику следует проводить со всеми гепатоцеллюлярными желтухами, а также с состояниями, протекающими с вне — и […]