Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
Читать дальше
Клинические признаки передозировки некоторых распространенных препаратов
Биологический период полужизни этих препаратов в организме очень большой, к тому же они не удаляются при гемодиализе. Отравления хлордиазепоксидом (элениум), диазепамом (седуксен), нитразепамом (эуноктин) могут напоминать алкогольное опьянение, но при этом отмечается угнетение дыхания. Применение общей поддерживающей терапии обычно обеспечивает выздоровление, эти препараты быстро метаболизируются в тканях, поэтому пытаться увеличивать экскрецию необязательно. Трициклические антидепрессанты. После […]
Лечение патологии погружения
Радиограммы с просьбой о помощи обычно посылают в + 15 мин или в -15 мин от любого часа по Гринвичу. Перед прибытием вертолета больного следует перенести в огражденное место с легким выходом на верхнюю палубу. Под рукой необходимо иметь носилки Нейла Робертсона или Стокса, хотя поисковые и спасательные вертолеты обычно снабжаются собственными легкими носилками, в […]
Другие свойства
Удельный вес аморфного селена равен 4,27 г/см3. Если аморфный селен превращается в металлический, то плотность увеличивается до 4,79 г/см3. Модуль Юнга равен 4,89 АО10 дин/см2, теплопроводность 0,0003 кал/сек-см3-град. Аморфный селен довольно мягкий материал и легко царапается. В справочнике приведена величина твердости селена (модификация не указывается) 2,0 по шкале Моса. Это значение сравнимо с 1,5 для […]