Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и молекулярные варианты неизвестны. Клинический и гематологический синдромы неспецифичны: несфероцитарная гемолитическая анемия, макроциты, таргентные клетки, отдельные сфероциты. Заболевание начинается в первые дни жизни, но не в виде желтухи новорожденного. Наблюдаются гемолитические эпизоды ретикулоцитоза, превышающего 300% и единичные эритробласты на периферии. Диагноз ставится на основании клинической картины и прямого определения энзимной активности, которая составляет около 7% от нормы (для известных до сих пор случаев). Лечение аналогично описанному выше. Есть данные, что состояние улучшается после приема глюкозы.
Читать дальше
Острые эндокринные расстройства
При острой промиелоцитарной анемии гепарин можно использовать только в сочетании с химиотерапией и адекватным восполнением дефицита тромбоцитов. Введение гепарина начинают со 100 ЕД в час; если по лабораторным данным такая скорость инфузии неэффективна, ее постепенно повышают вплоть до 3000 ЕД в час. При синдроме ДВС на фоне острой про-миелоцитарной анемии резистентность к гепарину встречается нередко. […]
Информация подавляющего большинства клеток организма
Изучение изменений строения и функционального состояния ядерного аппарата клеток на разных стадиях отногенеза находится пока в самом начале (А. А. Прокофьева-Бельговская, 1960, 1964). Мы не знаем, на какой стадии (или стадиях) те или иные изменения генетического аппарата клетки становятся если не принципиально необратимыми, то в достаточной степени стойкими и ведут к закреплению определенных путей дальнейшей […]
Ксерография
Ксерографический процесс складывается из образования скрытого электростатического изображения, вызванного разрядкой засвеченных участков электрофотослоя, и проявления этого изображения частицами порошка, заряд которых противоположен по знаку заряду скрытого изображения. Ксерография начала развиваться после изобретений Карлсона и стала успешно применяться в промышленности благодаря усилиям Института имени Баттела и фирмы «Ксерокс». Ксеро-графические процессы положены в основу разработанного копировально-множительного оборудования, […]