Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности биологической жизни введенного энзимного белка, а также в непроницаемости гемато-энцефалического барьера. Следовательно, необходимо искать способы преодоления мозгового барьера либо путем воздействия на его проницаемость, либо путем изменения физико-химических качеств энзима или его непосредственным вливанием в спинномозговую жидкость. Заместительная энзимная терапия оказалась бы достаточно эффективной при тех липидозах, при которых ЦНС мало поражена, например, при ювенильной форме болезни Gaucher, при болезни Farber. При последнем заболевании, когда почечная недостаточность обусловливает плохой исход болезни, трансплантация почки оказалась хорошим методом лечения как последствий заболевания, так и его основной причины. Во многих случаях при введении отсутствующего энзима путем пересадки органа происходит обратное развитие симптомов заболевания. Достигнутые в последнее время результаты лечения этих заболеваний пока неудовлетворительны. Однако путь для новых научных изысканий открыт (введение энзима или возможная генетическая трансдукция с использованием вирусов, с помощью которых можно заменить дефектный или ввести отсутствующий цистрон).
Читать дальше
Гипертрофический плеоцекальный туберкулез
Рентгенологическим исследованием кишечника после лечения установлено отсутствие спастического дефекта наполнения; сегментация петель подвздошной кишки с гладкими контурами; толстый кишечник начал заполняться через 4/2 часа; через 7 часов отмечается тугое заполнение слепой и восходящей кишок. Заключение: у больной диссемшшрованным туберкулезом легких и язвенным туберкулезом кишечника достигнуто значительное улучшение легочного и кишечного процесса после курса антибактериальной терапии. […]
Препараты внутрь
Это осложнение сопровождается гипотензией, лихорадкой и может напоминать клинику грамотрицательной септицемии. Летальность при этом осложнений высокая, на аутопсии обнаруживаются распространенные внескелетные кальцификаты. При использовании фосфора для лечения гиперкальциемии необходимо часто контролировать уровень кальция в плазме. Если гиперкальциемия вызвана злокачественным процессом и описанные выше меры неэффективны, временный эффект может дать митрамицин. Его вводят внутривенно капельно в […]
Уровень сознания
Целесообразно, чтобы мать при беседе с врачом сидела не напротив его, а сбоку от стола так, чтобы врач при разговоре мог наблюдать ребенка. Объем сбора анамнеза зависит от природы заболевания, однако, приступая к осмотру, врач уже должен представлять себе порядок дифференциальной диагностики в данном случае. В ряде случаев бывает необходимо выяснить характер родов, особенности питания […]