Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности биологической жизни введенного энзимного белка, а также в непроницаемости гемато-энцефалического барьера. Следовательно, необходимо искать способы преодоления мозгового барьера либо путем воздействия на его проницаемость, либо путем изменения физико-химических качеств энзима или его непосредственным вливанием в спинномозговую жидкость. Заместительная энзимная терапия оказалась бы достаточно эффективной при тех липидозах, при которых ЦНС мало поражена, например, при ювенильной форме болезни Gaucher, при болезни Farber. При последнем заболевании, когда почечная недостаточность обусловливает плохой исход болезни, трансплантация почки оказалась хорошим методом лечения как последствий заболевания, так и его основной причины. Во многих случаях при введении отсутствующего энзима путем пересадки органа происходит обратное развитие симптомов заболевания. Достигнутые в последнее время результаты лечения этих заболеваний пока неудовлетворительны. Однако путь для новых научных изысканий открыт (введение энзима или возможная генетическая трансдукция с использованием вирусов, с помощью которых можно заменить дефектный или ввести отсутствующий цистрон).
Читать дальше
Мукополисахаридозы
Мукополисахариды являются сложными гетерогенными соединениями, химически состоящими из гексоз, аминосахаров и уроновых кислот. Из них хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты служат основными строительными элементами соединительной ткани. В нормальных условиях распад мукополисахаридных полимеров приводит к образованию сульфатов, которые экскретируются (в среднем 3-24 мг в сутки с мочой), гексозаминов и уроновой кислоты, рециклизирующихся в организме. При мукополисахаридозах блокировано […]
Формирование скрытого изображения
Получение изображения в ксерографии начинается с электризации фотослоя, которая обычно осуществляется в коронном разряде. Коронный разрядник, подключенный к источнику высокого напряжения, движется над поверхностью пластины, равномерно осаждая на фотопроводящую пленку электрические заряды (ионы). Эта операция должна выполняться в темноте, причем вплоть до окончания проявления скрытого изображения пластину необходимо предохранять от света; в противном случае электрические […]
Туберкулез бронхиальных лимфатических узлов
Под влиянием общеукрепляющего лечения и химиотерапии состояние больной улучшилось в короткий срок. Туберкулезные изменения в лимфатических узлах легочного корня и средостения могут продолжать развиваться и после того, как легочный первичный очаг заглох и даже обызвествился. Иногда такое развитие процесса наблюдается после более или менее выраженного затихания (ремиссии). При этом следует учитывать одно явление, которое, как […]