Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. Недостаточность связана, вероятнее всего, с редуцированной способностью к его синтезу, а по другим представлениям — с наличием патологически измененного фактора VIII или даже с наличием врожденного или приобретенного ингибитора фактора VIII в крови. Гемофилией А болеют только мужчины. Переносчиками болезни являются женщины. Характерен симптом последующего кровотечения, т. е. появления нового кровотечения после механической остановки начального кровотечения. Болезнь проявляется чаще после 5-го месяца жизни. Характерными поздними симптомами являются суставные кровоизлияния, чаще в коленный сустав, между 4 и 10 годами жизни. При рецидивах образуются гемартрозы с ограничением подвижности в суставах, мышечные гематомы, нейропатии, гематурии, гематомы в ротовой полости, редко в желудочно-кишечном тракте или мозге. Частота ингибиторной гемофилии среди больных гемофилией детей в Болгарии достигает, по данным Серафимовой, 9%. Гемофилия В. Развивается при недостаточности фактора IX. Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А, но более легкие. Тяжесть заболевания обусловливается концентрацией фактора IX в крови (см. выше).
Читать дальше
Лечение липидозов
Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности […]
Удаленные участки
Такую динамику заживления можно было проследить в препаратах одного больного. Вокруг некротических масс в капсулах заживающих очагов определялась макрофагальная реакция. Некоторые очаги творожистого некроза имели иное строение. На внутренней поверхности капсулы, обращенной к некрозу, сохранялась специфическая грануляционная ткань из эпителиоидных, лимфоидных клеток и гигантских клеток Пирогова — Лангганса. Капсула одного очага в разных участках нередко […]
Отмечая неудобства термина
Отмечая неудобства термина «преждевременная дифференцировка», П. П. Иванов (1937) указывает, что можно было бы назвать это явление ускоренной дифференцировкой, но «неизвестно, насколько действительно сам процесс дифференцировки в этих случаях является сокращенным или ускоренным». С тех пор появился ряд исследований, главным образом произведенных под руководством П. П. Иванова, подтверждающих это его предположение, высказанное в осторожной форме. […]